Tumor vascular benigno de la garganta (nasofaringe)
Condición médica
El angiofibroma nasofaríngeo es un angiofibroma también conocido como angiofibroma nasal juvenil , hamartoma fibromatoso y hamartoma angiofibromatoso de la cavidad nasal . [3] Es un tumor vascular histológicamente benigno pero localmente agresivo de la nasofaringe que surge del margen superior del agujero esfenopalatino y crece en la parte posterior de la cavidad nasal . Afecta más comúnmente a varones adolescentes (porque es un tumor sensible a las hormonas ). Aunque es un tumor benigno, es localmente invasivo y puede invadir la nariz, la mejilla, la órbita (deformidad en cara de rana) o el cerebro. [4] Los pacientes con angiofibroma nasofaríngeo generalmente presentan obstrucción nasal unilateral con epistaxis profusa .
Signos y síntomas
- Epistaxis crónica frecuente o secreción nasal sanguinolenta
- Obstrucción nasal y rinorrea
- Dismorfia facial (cuando es localmente invasiva)
- Pérdida auditiva conductiva por obstrucción de la trompa de Eustaquio
- Diplopía , que se produce secundaria a la erosión de la fisura orbitaria superior y debido a la parálisis del tercer y sexto nervio.
- Proptosis al tener extensión intraorbitaria.
- Raramente anosmia , otitis media recurrente y dolor ocular.
Diagnóstico
Si se sospecha un angiofibroma nasofaríngeo a partir del examen físico (una masa vascular submucosa lisa en la cavidad nasal posterior de un adolescente masculino), se deben realizar estudios de diagnóstico por imágenes como una tomografía computarizada o una resonancia magnética . Se debe evitar la biopsia para evitar un sangrado extenso, ya que el tumor está compuesto de vasos sanguíneos sin una capa muscular. [ cita requerida ]
El signo antral o signo de Holman-Miller (inclinación hacia delante de la pared posterior del maxilar) es patognomónico del angiofibroma. [ cita requerida ]
Angiografía por sustracción digital (DSA) de la arteria carótida para observar la extensión de los tumores y los vasos nutricios [ cita requerida ]
Diagnóstico diferencial
Puesta en escena
Existen muchos sistemas de estadificación diferentes publicados. [6] Uno de los más utilizados es el de Radkowsky: [7]
Tratamiento
El tratamiento del angiofibroma nasofaríngeo (ANJ) es principalmente quirúrgico. El tumor se extirpa principalmente mediante un abordaje externo o endoscópico. El tratamiento médico y la radioterapia solo tienen interés histórico. [ cita requerida ]
Enfoques externos: [ cita requerida ]
- Aproximación transpalatina
- Abordaje transpalatino + sublabial (sardana)
- Enfoque infratemporal
- Abordaje endoscópico nasal
- Abordaje transmaxilar
- Abordaje de oscilación maxilar o translocación facial
El abordaje endoscópico es una excelente herramienta en el tratamiento de la angioedema juvenil primario y recurrente, ya que permite la visualización y la extirpación precisa de la lesión. La embolización preoperatoria del tumor puede ser de alguna utilidad para reducir el sangrado intraoperatorio. [ cita requerida ]
La visualización directa no es común- [ cita requerida ]
- Si el tumor se limita a la nasofaringe y la nariz se utiliza el abordaje endoscópico o transpalatino de Wilson, pudiendo extenderse al abordaje de Sardana si el tumor se extiende lateralmente.
- Para los tumores de la fosa infratemporal se utiliza el abordaje Maxillary Swing.
- El abordaje transmaxilar Le Fort 1 se utiliza para tumores que se extienden a los senos maxilares y etmoidales y a la fosa pterigopalatina.
- Si el tumor se extiende hasta la mejilla, se debe utilizar el abordaje de Weber-Ferguson.
Pronóstico
El pronóstico del angiofibroma nasofaríngeo es favorable. Debido a que estos tumores son benignos, no se producen metástasis en sitios distales. Sin embargo, estos tumores están altamente vascularizados y crecen rápidamente. La extirpación es importante para prevenir la obstrucción nasal y la epistaxis recurrente. La mortalidad no está asociada con el angiofibroma nasofaríngeo. [8]
Referencias
- ^ 00021 en CORO
- ^ "Angiofibroma nasofaríngeo juvenil" en el Diccionario médico de Dorland
- ^ Li W, Ni Y, Lu H, Hu L, Wang D (junio de 2019). "Perspectivas actuales sobre la teoría del origen del angiofibroma nasofaríngeo juvenil". Discovery Medicine . 27 (150): 245–254. PMID 31421693.
- ^ Raphael Rubin; David S. Strayer; Emanuel Rubin (2008). Patología de Rubin: fundamentos clinicopatológicos de la medicina. Lippincott Williams & Wilkins. págs. 1071–. ISBN 978-0-7817-9516-6. Recuperado el 29 de junio de 2010 .
- ^ Tos M, Larsen PL, Larsen K, Cayé-Thomasen P (2000). "Nasal Polyps". En Stamm AC, Draf W (eds.). Cirugía microendoscópica de los senos paranasales y la base del cráneo . Springer Berlin Heidelberg. págs. 103–125. doi :10.1007/978-3-642-57153-4_8. ISBN 9783642571534.
- ^ Alshaikh NA, Eleftheriadou A (junio de 2015). "Estadificación del angiofibroma nasofaríngeo juvenil: descripción general". Ear, Nose, & Throat Journal . 94 (6): E12–E22. doi : 10.1177/014556131509400615 . PMID 26053985.
- ^ Radkowski D, McGill T, Healy GB, Ohlms L, Jones DT (febrero de 1996). "Angiofibroma. Cambios en la estadificación y el tratamiento". Archivos de otorrinolaringología y cirugía de cabeza y cuello . 122 (2): 122–129. doi :10.1001/archotol.1996.01890140012004. PMID 8630204.
- ^ Libro de texto de medicina familiar, octava edición. Capítulo 19, pág. 329. Rakel, MD. ISBN 978-1-4377-1160-8
Enlaces externos
