La manosa-6-fosfato ( M6P ) es una molécula unida a la lectina en el sistema inmunológico . M6P se convierte en fructosa 6-fosfato mediante la manosa fosfato isomerasa .
M6P es una señal clave para las proteínas precursoras de hidrolasa ácida que están destinadas al transporte a los lisosomas . La etiqueta M6P se añade a dichas proteínas en el aparato cis - Golgi . Específicamente, en una reacción que involucra uridina difosfato (UDP) y N -acetilglucosamina , la enzima N-acetilglucosamina-1-fosfato transferasa cataliza la glicosilación ligada a N de residuos de asparagina con M6P. Una vez marcadas adecuadamente con la señal de direccionamiento M6P, estas proteínas se mueven a la red trans -Golgi. Allí, el resto M6P es reconocido y unido por proteínas del receptor de manosa 6-fosfato (MPR) a un pH de 6,5 a 6,7. [1]
Las enzimas lisosomales marcadas con M6P se envían a los endosomas tardíos mediante transporte vesicular. [1] La terapia de reemplazo enzimático (TRE) para varias enfermedades por almacenamiento lisosomal se basa en esta vía para dirigir eficientemente las enzimas sintéticas al lisosoma, donde cada una puede metabolizar su sustrato particular. [2] El pH en el endosoma tardío puede alcanzar 6,0, lo que provoca la disociación de M6P de su receptor. [1] Tras su liberación, las enzimas son transportadas a su destino final en los lisosomas. [1] Los MPR están empaquetados en vesículas que brotan del endosoma tardío y regresan a la red trans -Golgi. [1] De esta manera, los MPR se pueden reciclar.