La gastrosquisis es un defecto congénito en el que los intestinos del bebé se extienden fuera del abdomen a través de un orificio junto al ombligo . [1] El tamaño del orificio es variable y otros órganos, incluidos el estómago y el hígado , también pueden aparecer fuera del cuerpo del bebé. [2] Las complicaciones pueden incluir problemas de alimentación, prematuridad , atresia intestinal y restricción del crecimiento intrauterino . [2] [3]
La causa suele ser desconocida. [3] [2] Las tasas son más altas en los bebés nacidos de madres que fuman, beben alcohol o son menores de 20 años. [3] [2] Las ecografías durante el embarazo pueden permitir el diagnóstico. [2] De lo contrario, el diagnóstico se realiza al nacer. [2] Se diferencia del onfalocele en que no hay una membrana que cubra los intestinos. [3]
El tratamiento consiste en cirugía. [2] Esto suele ocurrir poco después del nacimiento. [2] En aquellos casos en que los defectos son grandes, los órganos expuestos pueden cubrirse con un material especial y trasladarse lentamente hacia el abdomen. [2] La afección afecta a aproximadamente 4 de cada 10 000 recién nacidos. [3] Las tasas de esta afección parecen estar aumentando. [2]
No hay signos durante el embarazo. Alrededor del sesenta por ciento de los bebés con gastrosquisis nacen de forma prematura. [5] Al nacer, el bebé tendrá un orificio relativamente pequeño (<4 cm) en la pared abdominal, generalmente justo a la derecha del ombligo. [6] Algunos de los intestinos suelen estar fuera del cuerpo y pasan por esta abertura. En raras circunstancias, el hígado y el estómago también pueden pasar por la pared abdominal. [7] Después del nacimiento, estos órganos quedan expuestos directamente al aire. [5]
La causa de la gastrosquisis no se conoce. Puede haber causas genéticas en algunos casos y factores ambientales a los que la madre está expuesta durante el embarazo. [8]
Los factores de riesgo incluyen que la madre sea joven y el consumo de alcohol o tabaco. [8]
Durante la cuarta semana del desarrollo embrionario humano , los pliegues de la pared corporal lateral del embrión se encuentran en la línea media y se fusionan para formar la pared corporal anterior. [9] Sin embargo, en la gastrosquisis y otros defectos de la pared corporal anterior, esto no ocurre porque uno o ambos pliegues de la pared corporal lateral no se mueven adecuadamente para encontrarse con el otro y fusionarse. [10] Esta fusión incompleta da como resultado un defecto que permite que los órganos abdominales sobresalgan a través de la pared abdominal, y los intestinos generalmente se hernian a través del músculo recto abdominal , que se encuentra a la derecha del ombligo . Las fuerzas responsables del movimiento de los pliegues de la pared corporal lateral son poco conocidas, y una mejor comprensión de estas fuerzas ayudaría a explicar por qué la gastrosquisis ocurre principalmente a la derecha del ombligo, mientras que otros defectos de la pared corporal ventral ocurren en la línea media. [9]
Se han propuesto al menos seis hipótesis para la fisiopatología:
La primera hipótesis no explica por qué el defecto del mesodermo se produce en un área tan pequeña y específica. La segunda hipótesis no explica el bajo porcentaje de anomalías asociadas en comparación con el onfalocele. La tercera hipótesis fue criticada debido a que no existe un suplemento vascular de la pared abdominal anterior por la vena umbilical. La cuarta hipótesis fue aceptada comúnmente, pero más tarde se demostró que la arteria vitelina derecha (arteria onfalomesentérica derecha) no irrigaba la pared abdominal anterior en esta área. [16] Se necesitan más pruebas para apoyar la quinta hipótesis. [10]
En el mundo desarrollado, alrededor del 90% de los casos se identifican durante ecografías normales, generalmente en el segundo trimestre. [17]
A diferencia de otros defectos de la pared ventral del cuerpo, como el onfalocele , no hay saco ni peritoneo suprayacentes y el defecto suele ser mucho más pequeño en la gastrosquisis. [10]
La gastrosquisis requiere tratamiento quirúrgico para devolver los intestinos expuestos a la cavidad abdominal y cerrar el orificio en el abdomen. A veces, esto se hace de inmediato, pero lo más frecuente es que los órganos expuestos se cubran con gasas estériles y solo más tarde se realice la cirugía. Los recién nacidos afectados con frecuencia requieren más de una cirugía, ya que solo alrededor del 10% de los casos pueden cerrarse en una sola cirugía. [5] : 1141–1142
Dada la urgente necesidad de cirugía después del nacimiento, se recomienda que el parto se realice en un centro equipado para el cuidado de estos neonatos de alto riesgo, ya que los traslados a otras instalaciones pueden aumentar el riesgo de resultados adversos. [7] No hay evidencia de que los partos por cesárea produzcan mejores resultados para los bebés con gastrosquisis, por lo que el parto por cesárea solo se considera si hay otras indicaciones. [18]
La principal causa de los largos períodos de recuperación es el tiempo que tarda el intestino del bebé en volver a la normalidad. Después de la cirugía, los bebés son alimentados a través de líquidos intravenosos y gradualmente se les va introduciendo en la alimentación normal. [5]
Si no se trata, la gastrosquisis es mortal para el lactante; sin embargo, en entornos adecuados, la tasa de supervivencia de los lactantes tratados es del 90%. [19] [20]
La mayoría de los riesgos de la gastrosquisis están relacionados con la disminución de la función intestinal. A veces, el flujo sanguíneo a los órganos expuestos se ve afectado o hay una cantidad de intestino menor a la normal. Esto puede poner a los bebés en riesgo de otras afecciones peligrosas, como la enterocolitis necrosante . Además, debido a que sus intestinos están expuestos, los bebés con gastrosquisis tienen un mayor riesgo de infección y deben ser monitoreados de cerca. [5]
Después de la cirugía, un niño con gastrosquisis tendrá algún grado de malrotación intestinal . Alrededor del 1 % de los niños experimentará un vólvulo del intestino medio después de la cirugía. [21]
En 2015, la incidencia mundial era de aproximadamente 2 a 5 por cada 10.000 nacidos vivos, y esta cifra parecía estar aumentando. [17]
En 2017, los CDC estiman que alrededor de 1.871 bebés nacen cada año en los Estados Unidos con gastrosquisis. [8]
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