La hipermutación somática (o SHM ) es un mecanismo celular por el cual el sistema inmunológico se adapta a los nuevos elementos extraños que lo confrontan (por ejemplo, microbios ). Un componente importante del proceso de maduración de la afinidad , SHM diversifica los receptores de células B utilizados para reconocer elementos extraños ( antígenos ) y permite que el sistema inmunológico adapte su respuesta a nuevas amenazas durante la vida de un organismo. [1] La hipermutación somática implica un proceso programado de mutación que afecta las regiones variables de los genes de inmunoglobulina . A diferencia de la mutación de la línea germinal , SHM afecta solo a las células inmunes individuales de un organismo , y las mutaciones no se transmiten a la descendencia del organismo . [2] Debido a que este mecanismo es meramente selectivo y no está dirigido con precisión, la hipermutación somática ha sido fuertemente implicada en el desarrollo de linfomas de células B [3] y muchos otros cánceres. [4] [5]
Cuando una célula B reconoce un antígeno, se estimula para dividirse (o proliferar ). Durante la proliferación, el locus del receptor de células B sufre una tasa extremadamente alta de mutación somática que es al menos 10 5 –10 6 veces mayor que la tasa normal de mutación en todo el genoma. [2] La variación se produce principalmente en forma de sustituciones de una sola base , siendo menos comunes las inserciones y deleciones. Estas mutaciones ocurren principalmente en "puntos calientes" en el ADN , que se concentran en regiones hipervariables . Estas regiones corresponden a las regiones determinantes de complementariedad ; los sitios involucrados en el reconocimiento de antígenos en la inmunoglobulina. [6] Los "puntos calientes" de la hipermutación somática varían según la base que se esté mutando. RGYW (es decir, A/GGC/TA/T) para una G, WRCY para una C, WA para una A y TW para una T. [7] [8] El resultado general del proceso de hipermutación se logra mediante un equilibrio entre la reparación propensa a errores y la de alta fidelidad. [9] Esta hipermutación dirigida permite la selección de células B que expresan receptores de inmunoglobulina que poseen una capacidad mejorada para reconocer y unirse a un antígeno extraño específico . [1]
El mecanismo de SHM implica la desaminación de la citosina a uracilo en el ADN por la enzima citidina desaminasa inducida por activación , o AID. [10] [11] De este modo, un par citosina: guanina se muta directamente a un desajuste uracilo:guanina. Los residuos de uracilo normalmente no se encuentran en el ADN, por lo tanto, para mantener la integridad del genoma, la mayoría de estas mutaciones deben repararse mediante enzimas de reparación por escisión de bases de alta fidelidad . Las bases de uracilo son eliminadas por la enzima reparadora, uracil-ADN glicosilasa , [11] seguida de la escisión de la cadena principal del ADN por la endonucleasa apurínica. Luego, se reclutan ADN polimerasas propensas a errores para rellenar el hueco y crear mutaciones. [10] [12]
La síntesis de este nuevo ADN implica la participación de las ADN polimerasas propensas a errores , que a menudo introducen mutaciones en la posición de la propia citosina desaminada o en pares de bases vecinos . La introducción de mutaciones en la población de células B que prolifera rápidamente culmina en última instancia en la producción de miles de células B, que poseen receptores ligeramente diferentes y una especificidad variable para el antígeno, de entre las cuales se puede seleccionar la célula B con mayores afinidades para el antígeno. Las células B con la mayor afinidad serán seleccionadas entonces para diferenciarse en células plasmáticas que producen anticuerpos y células B de memoria de larga duración que contribuyen a mejorar las respuestas inmunitarias tras la reinfección. [2]
El proceso de hipermutación también utiliza células que se autoseleccionan en contra de la "firma" de las propias células de un organismo. Se plantea la hipótesis de que los fallos de este proceso de autoselección también pueden conducir al desarrollo de una respuesta autoinmune . [13]
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