El adenocarcinoma de células claras es una forma rara y agresiva de cáncer que surge típicamente en los órganos reproductores femeninos, particularmente los ovarios y el endometrio, así como los riñones, y se caracteriza por la presencia de células claras [1] ricas en glucógeno . [2] Se deben cumplir criterios específicos para que un tumor se clasifique como adenocarcinoma de células claras. Según la OMS, estos criterios incluyen células poligonales o en uña o con citoplasma claro o eosinófilo / oxifílico y atipia nuclear , con diferentes patrones arquitectónicos de crecimiento, como papilar, tubulocístico o sólido. [1]
El adenocarcinoma cervical tiene menos probabilidades de ser causado por cepas de VPH de alto riesgo que el carcinoma de células escamosas cervicales: alrededor del 10-15% de los adenocarcinomas cervicales no están relacionados con el VPH. El carcinoma de células claras cervicales (CCC) es típicamente negativo al VPH, aunque muchos son positivos para p16. [3] Tradicionalmente, el carcinoma de células claras del tracto genital inferior en mujeres estaba relacionado con la exposición al dietilestilbestrol (DES) en el útero. Más recientemente, estos casos se desarrollan esporádicamente o están relacionados con la adenosis vaginal. Los factores de riesgo son similares a otros tipos de cáncer cervical, incluida la inmunosupresión, el tabaquismo, el uso prolongado de anticonceptivos orales, el aumento del número de parejas sexuales, el inicio temprano de la actividad sexual, la terapia de reemplazo hormonal y la obesidad. [3]
Al igual que otros tipos de cáncer de cuello uterino, el carcinoma cervicouterino cutáneo se diagnostica mediante una biopsia cervical. El tratamiento posterior se lleva a cabo de manera similar a otros tipos de cáncer de cuello uterino, por ejemplo, mediante un procedimiento de escisión en forma de conización con bisturí frío o un procedimiento de escisión electroquirúrgica con asa (LEEP). El tratamiento quirúrgico posterior depende de la profundidad de la invasión tumoral. Los tumores invasivos pueden requerir quimioterapia y radioterapia. El carcinoma cervicouterino cutáneo parece tener un pronóstico similar al de otros tipos de cáncer de cuello uterino. [4]
El carcinoma de células claras de ovario es un subtipo de carcinoma epitelial de ovario. Estos tumores suelen ser unilaterales y están asociados con la endometriosis, en la que el tejido endometrial crece fuera de la cavidad uterina. Los quistes endometriósicos benignos, también conocidos como adenofibromas, son con frecuencia la fuente de estas células tumorales. [5]
El tratamiento del carcinoma de células claras de ovario suele comenzar con una cirugía para extirpar los ovarios y otros órganos afectados. El tratamiento quimioterapéutico de los cánceres ginecológicos suele incluir una terapia basada en platino y un taxano. Los tumores de células claras de ovario tienen una mayor tasa de resistencia a estos medicamentos. Se están explorando otras vías de tratamiento, incluidos los agentes inmunológicos contra determinados biomarcadores. [6]
El carcinoma de células claras del útero es una forma rara y agresiva de cáncer de endometrio. Este es un ejemplo de carcinoma de endometrio de tipo II, lo que significa que no está relacionado con la hiperplasia endometrial. Los tumores de células claras del útero surgen de un endometrio que se ha vuelto delgado y seco. [7] Las pacientes suelen presentar sangrado uterino anormal.
El tratamiento del carcinoma uterino de células claras es principalmente quirúrgico. Normalmente se realiza un procedimiento de reducción del tumor, que consiste en una histerectomía total y una salpingooforectomía bilateral. Según el nivel de invasión del tumor, se puede realizar una omentectomía y la extirpación de otro tumor maligno al mismo tiempo. La cirugía citorreductora, que implica la extirpación de todas las células cancerosas visibles durante la operación, es el estándar de atención actual. Las técnicas quirúrgicas mínimamente invasivas se prefieren a las cirugías abiertas, ya que las pacientes tienden a tener mejores resultados a corto plazo después de la cirugía. [8]
Después de la reducción del tumor, los pacientes pueden recibir tratamiento con quimioterapia o radiación. La quimioterapia basada en platino es el pilar para la mayoría de los cánceres ginecológicos, incluidos los cánceres de endometrio. Según el subtipo genómico del tumor, se pueden emplear otras terapias quimioterapéuticas o inmunológicas. [8]
El adenocarcinoma de células claras de la vagina es un cáncer poco frecuente que está relacionado con la exposición al DES en el útero. El DES era un fármaco que se administraba anteriormente a algunas mujeres con embarazos de alto riesgo para prevenir el aborto espontáneo. Las mujeres que estuvieron expuestas al DES en el útero deben ser evaluadas anualmente con una prueba de Papanicolaou y un examen pélvico debido al riesgo de desarrollar adenocarcinoma de células claras. [9] [10]
El carcinoma vaginal de células claras se presenta frecuentemente con sangrado uterino anormal. Al igual que con otros cánceres ginecológicos, el tratamiento varía según el estadio del cáncer. Los tumores de grado inferior pueden tratarse con resección quirúrgica, mientras que los tumores de grado superior pueden necesitar quimioterapia y radioterapia. [11]