La cistina es el derivado oxidado del aminoácido cisteína y tiene la fórmula (SCH 2 CH(NH 2 )CO 2 H) 2 . Es un sólido blanco poco soluble en agua. Como residuo en las proteínas, la cistina cumple dos funciones: un sitio de reacciones redox y un enlace mecánico que permite a las proteínas conservar su estructura tridimensional . [1]
La cistina es el disulfuro derivado del aminoácido cisteína . La conversión puede verse como una oxidación:
La cistina contiene un enlace disulfuro , dos grupos amina y dos grupos ácido carboxílico. En cuanto a otros aminoácidos, los grupos amina y ácido carboxílico existen en rápido equilibrio con el tautómero carboxilato de amonio . La gran mayoría de la literatura se refiere a la l,l- cistina, derivada de la l -cisteína. Otros isómeros incluyen d,d -cistina y el mesoisómero d,l-cistina, ninguno de los cuales es biológicamente significativo.
La cistina es común en muchos alimentos como los huevos, la carne, los productos lácteos y los cereales integrales, así como en la piel, los cuernos y el cabello. No se reconoció que derivara de proteínas hasta que se aisló del cuerno de una vaca en 1899. [2] El cabello y la piel humanos contienen aproximadamente entre un 10 y un 14 % de cistina en masa. [3]
La cistina fue descubierta en 1810 por el químico inglés William Hyde Wollaston , quien la llamó "óxido quístico". [4] En 1833, el químico sueco Jöns Jacob Berzelius llamó al aminoácido "cistina". [5] El químico noruego Christian J. Thaulow determinó, en 1838, la fórmula empírica de la cistina. [6] En 1884, el químico alemán Eugen Baumann descubrió que cuando la cistina era tratada con un agente reductor, la cistina se revelaba como un dímero de un monómero al que llamó "cisteína" . [7] En 1899, el químico sueco Karl AH Mörner (1855-1917) aisló por primera vez la cistina a partir de proteínas (tejido córneo). [8] La estructura química de la cistina fue determinada mediante síntesis en 1903 por el químico alemán Emil Erlenmeyer . [9] [10] [11]
Se forma a partir de la oxidación de dos moléculas de cisteína, lo que da como resultado la formación de un enlace disulfuro . En biología celular, los residuos de cistina (que se encuentran en las proteínas) solo existen en orgánulos no reductores (oxidativos), como la vía secretora ( retículo endoplásmico , aparato de Golgi , lisosomas y vesículas) y espacios extracelulares (p. ej., matriz extracelular ). En condiciones reductoras (en el citoplasma, núcleo, etc.) predomina la cisteína. El enlace disulfuro se reduce fácilmente para dar la tiolcisteína correspondiente . Los tioles típicos para esta reacción son mercaptoetanol y ditiotreitol :
Debido a la facilidad del intercambio tiol-disulfuro, los beneficios nutricionales y las fuentes de cistina son idénticos a los de la cisteína más común . Los enlaces disulfuro se escinden más rápidamente a temperaturas más altas. [12]
La presencia de cistina en la orina suele ser indicativa de defectos en la reabsorción de aminoácidos. Se ha informado que ocurre cistinuria en perros. [13] En los seres humanos, la excreción de altos niveles de cristales de cistina puede ser indicativo de cistinosis , una enfermedad genética rara. Los cálculos de cistina representan aproximadamente el 1-2% de la enfermedad de cálculos renales en adultos. [14] [15]
La cistina sirve como sustrato para el antiportador cistina-glutamato . Este sistema de transporte, muy específico de cistina y glutamato, aumenta la concentración de cistina en el interior de la célula. En este sistema, la forma aniónica de cistina se transporta a cambio de glutamato. La cistina se reduce rápidamente a cisteína. [ cita necesaria ] Los profármacos de cisteína, por ejemplo, acetilcisteína , inducen la liberación de glutamato en el espacio extracelular.
Los suplementos de cisteína a veces se comercializan como productos antienvejecimiento con la afirmación de mejorar la elasticidad de la piel. [ cita necesaria ] El cuerpo absorbe más fácilmente la cisteína que la cistina, por lo que la mayoría de los suplementos contienen cisteína en lugar de cistina. La N-acetilcisteína (NAC) se absorbe mejor que otros suplementos de cisteína o cistina.
{{cite book}}: Mantenimiento CS1: varios nombres: lista de autores ( enlace )De la pág. 424: "10. Cistina. Esta sustancia a été découverte dans les calculs urinaires par Wollaston, [...] je me suis donc permis de changer le nom qu'avait proposé cet homme distingué". (10. Cistina. Esta sustancia fue descubierta en los cálculos urinarios por Wollaston, quien le dio el nombre de "óxido quístico" porque se disuelve tanto en ácidos como en álcalis, y se parece, en este aspecto, a algunos óxidos metálicos; pero, en cierto modo, la razón [que se] alegó para justificarlo no es válida: por eso me he tomado la libertad de cambiar el nombre que este distinguido hombre había propuesto.)
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