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Proteína de Bence Jones

Un cristal de proteína de Bence Jones.

La proteína de Bence Jones es una proteína globulina monoclonal o cadena ligera de inmunoglobulina que se encuentra en la orina , con un peso molecular de 22-24 kDa . [1] La detección de la proteína de Bence Jones puede ser indicativa de mieloma múltiple , [2] o macroglobulinemia de Waldenström . [ cita requerida ]

Las proteínas de Bence Jones son particularmente diagnósticas del mieloma múltiple en el contexto de manifestaciones en órganos diana como insuficiencia renal , lesiones óseas líticas (o "en punción"), anemia o grandes cantidades de células plasmáticas en la médula ósea . Las proteínas de Bence Jones están presentes en 2/3 de los casos de mieloma múltiple. [3]

Las proteínas son cadenas ligeras de inmunoglobulina ( paraproteínas ) y son producidas por células plasmáticas neoplásicas . Pueden ser kappa (la mayoría de las veces) o lambda. [3] Las cadenas ligeras pueden ser fragmentos de inmunoglobulina o inmunoglobulinas homogéneas individuales. Se encuentran en la orina como resultado de la disminución de las capacidades de filtración renal debido a la insuficiencia renal , a veces inducida por la hipercalcemia del calcio liberado a medida que se destruyen los huesos, la deshidratación debido a la poliuria, la amiloidosis o de las propias cadenas ligeras. [ cita requerida ] Las cadenas ligeras se detectaban históricamente calentando una muestra de orina (que hace que la proteína precipite) y hoy en día por electroforesis de orina concentrada. [4] Más recientemente, los ensayos de cadenas ligeras libres en suero se han utilizado en varios estudios publicados que han indicado superioridad sobre las pruebas de orina, particularmente para pacientes que producen niveles bajos de cadenas ligeras libres monoclonales, como se observa en el mieloma múltiple no secretor [5] [6] [7] y la amiloidosis de cadena ligera amiloide (amiloidosis AL) . [7] [8] [9] [10]

Historia

La proteína de Bence Jones fue descrita por el médico inglés Henry Bence Jones en 1847 y publicada en 1848. [11]

Referencias

  1. ^ Bernier, GM y Putnam, FW (1963). Nature (Londres), 200, 223±225.
  2. ^ Anderson, Alyssa. "¿Qué es una prueba de proteína de Bence-Jones?". WebMD . Consultado el 27 de septiembre de 2023 .
  3. ^ ab Hoffbrand V, Moss P, Pettit J (2006). Hematología esencial (Essential) (5.ª ed.). Blackwell Publishing Professional. pág. 218. ISBN 978-1-4051-3649-5.
  4. ^ "Prueba de proteína de Bence Jones". TheFreeDictionary.com .
  5. ^ Drayson M, Tang LX, Drew R, Mead GP, Carr-Smith H, Bradwell AR (mayo de 2001). "Medidas de cadena ligera libre en suero para identificar y monitorear pacientes con mieloma múltiple no secretor". Blood . 97 (9): 2900–2. doi : 10.1182/blood.V97.9.2900 . PMID  11313287. S2CID  8779162.
  6. ^ Shaw GR (agosto de 2006). "Mieloma de células plasmáticas no secretor: cada vez más raro gracias al análisis de cadenas ligeras libres en suero: una breve revisión". Archivos de patología y medicina de laboratorio . 130 (8): 1212–5. doi :10.5858/2006-130-1212-NPCMEM. PMID  16879026.
  7. ^ ab Katzmann JA, Abraham RS, Dispenzieri A, Lust JA, Kyle RA (mayo de 2005). "Rendimiento diagnóstico de ensayos cuantitativos de cadenas ligeras libres kappa y lambda en la práctica clínica". Química clínica . 51 (5): 878–81. doi : 10.1373/clinchem.2004.046870 . PMID  15774572.
  8. ^ Lachmann HJ, Gallimore R, Gillmore JD, et al. (julio de 2003). "Resultado en la amiloidosis AL sistémica en relación con los cambios en la concentración de cadenas ligeras de inmunoglobulina libres circulantes después de la quimioterapia". British Journal of Haematology . 122 (1): 78–84. doi : 10.1046/j.1365-2141.2003.04433.x . PMID  12823348. S2CID  23475887.
  9. ^ Abraham RS, Katzmann JA, Clark RJ, Bradwell AR, Kyle RA, Gertz MA (febrero de 2003). "Análisis cuantitativo de cadenas ligeras libres en suero. Un nuevo marcador para la evaluación diagnóstica de la amiloidosis sistémica primaria". American Journal of Clinical Pathology . 119 (2): 274–8. doi : 10.1309/LYWM-47K2-L8XY-FFB3 . PMID  12579999.
  10. ^ Akar H, Seldin DC, Magnani B, et al. (diciembre de 2005). "Ensayo cuantitativo de cadenas ligeras libres en suero en la evaluación diagnóstica de la amiloidosis AL". Amiloide . 12 (4): 210–5. doi :10.1080/13506120500352339. PMID  16399645. S2CID  7839338.
  11. ^ Jones HB (1848). "Acerca de una nueva sustancia que aparece en la orina de un paciente con moco óseo". Philosophical Transactions of the Royal Society . 138 : 55–62. doi :10.1098/rstl.1848.0003. S2CID  186208792.