La cistina es el derivado oxidado del aminoácido cisteína y tiene la fórmula (SCH 2 CH(NH 2 )CO 2 H) 2 . Es un sólido blanco poco soluble en agua. Como residuo en las proteínas, la cistina cumple dos funciones: es un sitio de reacciones redox y un enlace mecánico que permite que las proteínas conserven su estructura tridimensional . [1]
La cistina es el disulfuro derivado del aminoácido cisteína . La conversión puede considerarse como una oxidación:
La cistina contiene un enlace disulfuro , dos grupos amina y dos grupos de ácido carboxílico. Al igual que otros aminoácidos, los grupos amina y ácido carboxílico existen en rápido equilibrio con el tautómero carboxilato de amonio . La gran mayoría de la literatura se refiere a la l,l- cistina, derivada de la l -cisteína. Otros isómeros incluyen la d,d -cistina y el isómero meso d,l-cistina, ninguno de los cuales es biológicamente significativo.
La cistina es común en muchos alimentos, como los huevos, la carne, los productos lácteos y los cereales integrales, así como en la piel, los cuernos y el pelo. No se reconoció que se derivaba de las proteínas hasta que se aisló del cuerno de una vaca en 1899. [2] El cabello y la piel humanos contienen aproximadamente entre un 10 y un 14 % de cistina en masa. [3]
La cistina fue descubierta en 1810 por el químico inglés William Hyde Wollaston , quien la llamó "óxido quístico". [4] [5] En 1833, el químico sueco Jöns Jacob Berzelius nombró al aminoácido "cistina". [6] El químico noruego Christian J. Thaulow determinó, en 1838, la fórmula empírica de la cistina. [7] En 1884, el químico alemán Eugen Baumann descubrió que cuando la cistina se trataba con un agente reductor, la cistina se revelaba como un dímero de un monómero al que llamó "cisteína" . [8] [5] En 1899, la cistina fue aislada por primera vez de la proteína (tejido córneo) por el químico sueco Karl AH Mörner (1855-1917). [9] La estructura química de la cistina fue determinada por síntesis en 1903 por el químico alemán Emil Erlenmeyer . [10] [11] [12]
La historia de la cistina y la cisteína se complica por la relación dímero-monómero entre ambas. [5] El monómero de cisteína fue propuesto como la unidad real por Embden en 1901.
El azufre presente en la estructura de la cisteína y la cistina ha sido objeto de interés histórico. [5] En 1902, Osborne logró analizar parcialmente el contenido de cistina a través de compuestos de plomo. En 1922, Folin y Looney desarrollaron un método colorimétrico mejorado. En 1925, Okuda desarrolló un método de análisis yodométrico.
Se forma a partir de la oxidación de dos moléculas de cisteína, lo que da como resultado la formación de un enlace disulfuro . En biología celular, los residuos de cistina (que se encuentran en las proteínas) solo existen en orgánulos no reductores (oxidativos), como la vía secretora ( retículo endoplasmático , aparato de Golgi , lisosomas y vesículas) y espacios extracelulares (p. ej., matriz extracelular ). En condiciones reductoras (en el citoplasma, núcleo, etc.) predomina la cisteína. El enlace disulfuro se reduce fácilmente para dar el tiol cisteína correspondiente . Los tioles típicos para esta reacción son el mercaptoetanol y el ditiotreitol :
Debido a la facilidad del intercambio de tiol-disulfuro, los beneficios nutricionales y las fuentes de cistina son idénticos a los de la cisteína más común . Los enlaces disulfuro se rompen más rápidamente a temperaturas más altas. [13]
La presencia de cistina en la orina suele ser indicativa de defectos en la reabsorción de aminoácidos. Se ha informado de casos de cistinuria en perros. [14] En los seres humanos, la excreción de niveles elevados de cristales de cistina puede ser indicativa de cistinosis , una enfermedad genética poco frecuente. Los cálculos de cistina representan aproximadamente el 1-2% de los casos de cálculos renales en adultos. [15] [16]
La cistina actúa como sustrato para el antitransportador cistina-glutamato . Este sistema de transporte, que es altamente específico para la cistina y el glutamato, aumenta la concentración de cistina dentro de la célula. En este sistema, la forma aniónica de la cistina se transporta a cambio de glutamato. La cistina se reduce rápidamente a cisteína. [ cita requerida ] Los profármacos de cisteína, por ejemplo, la acetilcisteína , inducen la liberación de glutamato en el espacio extracelular.
Los suplementos de cisteína a veces se comercializan como productos antienvejecimiento con la promesa de mejorar la elasticidad de la piel. [ cita requerida ] La cisteína se absorbe más fácilmente por el cuerpo que la cistina, por lo que la mayoría de los suplementos contienen cisteína en lugar de cistina. La N-acetilcisteína (NAC) se absorbe mejor que otros suplementos de cisteína o cistina.
{{cite book}}: CS1 maint: varios nombres: lista de autores ( enlace )De la pág. 424: "10. Cistina. Esta sustancia fue descubierta en los cálculos urinarios por Wollaston, […] me permito cambiar el nombre que este distinguido hombre había propuesto." (10. Cistina. Esta sustancia fue descubierta en los cálculos urinarios por Wollaston, quien le dio el nombre de "óxido cístico" porque se disuelve tanto en ácidos como en álcalis, y se parece, en este aspecto, a algunos óxidos metálicos; pero, en cierto modo, la razón [que se] alegó para justificarla no es válida: por lo tanto, me he tomado la libertad de cambiar el nombre que este distinguido hombre había propuesto.)
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