Condición médica
El carcinoma mucoepidermoide (CME) [1] es el tipo más común de neoplasia maligna de las glándulas salivales menores en adultos. El carcinoma mucoepidermoide también se puede encontrar en otros órganos, como los bronquios , el saco lagrimal [2] y la glándula tiroides .
La tinción de mucicarmín es una tinción utilizada por los patólogos para la detección. [3]
Signos y síntomas
Se presenta como una masa indolora, de crecimiento lento, firme o dura. La mayoría se manifiesta clínicamente como tumores mixtos. Suele aparecer entre los 30 y los 50 años de edad. Tiene mayor predilección por el sexo femenino. [ cita requerida ]
Diagnóstico
Histología
Este tumor no está encapsulado y se caracteriza por células escamosas, células secretoras de moco y células intermedias. [4]
Imagen histopatológica de carcinoma mucoepidermoide de glándula salival mayor. Tinción H&E.
Imagen histopatológica de carcinoma mucoepidermoide de la glándula salival mayor. La misma lesión que se muestra en el archivo "Mucoepidermoid carcinoma (2) HE tinción.jpg". Tinción H & E
Imagen histopatológica de carcinoma mucoepidermoide. Recidiva postoperatoria del tumor submandibular. Tinción de azul alcián-PAS
Biología molecular
Los carcinomas mucoepidermoides de las glándulas salivales y bronquiales se caracterizan por una translocación cromosómica recurrente t(11;19)(q21;p13) que resulta en un gen de fusión MECT1-MAML2 . [5] El dominio de unión a CREB del coactivador de CREB MECT1 (también conocido como CRTC1, TORC1 o WAMTP1) se fusiona con el dominio de transactivación del coactivador Notch MAML2 . [6]
Se ha informado de una posible asociación con la exposición a la radiación. [7] También se ha propuesto que los tumores mucoepidermoides surgen de las glándulas mucosas subepiteliales de los tractos respiratorio superior o digestivo. [8]
Pronóstico
En general, existe un buen pronóstico para los tumores de bajo grado y un mal pronóstico para los tumores de alto grado; sin embargo, investigaciones recientes han descubierto que los tumores de bajo grado recurrentes también tienen un mal pronóstico. [9]
Tratamiento
La cirugía es el tratamiento recomendado para la enfermedad resecable localizada. [10]
Cuando el tumor no se resecó por completo (márgenes positivos), la radioterapia posoperatoria brinda un control local comparable a una resección completa (márgenes limpios). [11]
En ocasiones, cuando la cirugía no es posible debido a la extensión de la enfermedad o si el paciente es demasiado frágil para la cirugía o la rechaza, la radioterapia paliativa puede ser útil. Se ha informado de un caso en el que la radioterapia de dosis baja logró una respuesta y control de la enfermedad durante más de 4 años. [12]
En pacientes con enfermedad metastásica, la respuesta a la quimioterapia tiende a ser baja (tasa de respuesta parcial del 27 %) y de corta duración. [13]
Epidemiología
Se presenta en adultos, con una incidencia máxima entre los 20 y los 40 años de edad. En una investigación de 2011 se ha implicado firmemente un vínculo causal con el citomegalovirus (CMV). [14]
Incidencia relativa de tumores parótidos, mostrando carcinoma mucoepidermoide en la parte superior derecha. [15]
Incidencia relativa de tumores submandibulares, mostrando carcinoma mucoepidermoide en la parte superior derecha. [15]
Referencias
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- ^ de Steve C Lee. "Neoplasias de las glándulas salivales". Medscape .Actualizado: 13 de enero de 2021
Diagramas de Mikael Häggström, MD
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