stringtranslate.com

Carcinoma mucoepidermoide

El carcinoma mucoepidermoide (CME) [1] es el tipo más común de neoplasia maligna de las glándulas salivales menores en adultos. El carcinoma mucoepidermoide también se puede encontrar en otros órganos, como los bronquios , el saco lagrimal [2] y la glándula tiroides .

La tinción de mucicarmín es una tinción utilizada por los patólogos para la detección. [3]

Signos y síntomas

Se presenta como una masa indolora, de crecimiento lento, firme o dura. La mayoría se manifiesta clínicamente como tumores mixtos. Suele aparecer entre los 30 y los 50 años de edad. Tiene mayor predilección por el sexo femenino. [ cita requerida ]

Diagnóstico

Histología

Este tumor no está encapsulado y se caracteriza por células escamosas, células secretoras de moco y células intermedias. [4]

Biología molecular

Los carcinomas mucoepidermoides de las glándulas salivales y bronquiales se caracterizan por una translocación cromosómica recurrente t(11;19)(q21;p13) que resulta en un gen de fusión MECT1-MAML2 . [5] El dominio de unión a CREB del coactivador de CREB MECT1 (también conocido como CRTC1, TORC1 o WAMTP1) se fusiona con el dominio de transactivación del coactivador Notch MAML2 . [6]

Se ha informado de una posible asociación con la exposición a la radiación. [7] También se ha propuesto que los tumores mucoepidermoides surgen de las glándulas mucosas subepiteliales de los tractos respiratorio superior o digestivo. [8]

Pronóstico

En general, existe un buen pronóstico para los tumores de bajo grado y un mal pronóstico para los tumores de alto grado; sin embargo, investigaciones recientes han descubierto que los tumores de bajo grado recurrentes también tienen un mal pronóstico. [9]

Tratamiento

La cirugía es el tratamiento recomendado para la enfermedad resecable localizada. [10] Cuando el tumor no se resecó por completo (márgenes positivos), la radioterapia posoperatoria brinda un control local comparable a una resección completa (márgenes limpios). [11]

En ocasiones, cuando la cirugía no es posible debido a la extensión de la enfermedad o si el paciente es demasiado frágil para la cirugía o la rechaza, la radioterapia paliativa puede ser útil. Se ha informado de un caso en el que la radioterapia de dosis baja logró una respuesta y control de la enfermedad durante más de 4 años. [12]

En pacientes con enfermedad metastásica, la respuesta a la quimioterapia tiende a ser baja (tasa de respuesta parcial del 27 %) y de corta duración. [13]

Epidemiología

Se presenta en adultos, con una incidencia máxima entre los 20 y los 40 años de edad. En una investigación de 2011 se ha implicado firmemente un vínculo causal con el citomegalovirus (CMV). [14]

Referencias

  1. ^ Kalhor N, Moran CA (marzo de 2018). "Carcinoma mucoepidermoide pulmonar: diagnóstico y tratamiento". Revisión experta de medicina respiratoria . 12 (3): 249–255. doi :10.1080/17476348.2018.1428563. PMID  29338644. S2CID  46808485.
  2. ^ Williams JD, Agrawal A, Wakely PE (febrero de 2003). "Carcinoma mucoepidermoide del saco lagrimal". Anales de patología diagnóstica . 7 (1): 31–34. doi :10.1053/adpa.2003.50005. PMID  12616472.
  3. ^ Baloch ZW, Solomon AC, LiVolsi VA (julio de 2000). "Carcinoma mucoepidermoide primario y carcinoma mucoepidermoide esclerosante con eosinofilia de la glándula tiroides: informe de nueve casos". Patología moderna . 13 (7): 802–807. doi : 10.1038/modpathol.3880140 . PMID  10912941.
  4. ^ Chenevert J, Barnes LE, Chiosea SI (febrero de 2011). "Carcinoma mucoepidermoide: un viaje de cinco décadas". Virchows Archiv . 458 (2): 133–140. doi :10.1007/s00428-011-1040-y. PMID  21243374. S2CID  19767354.
  5. ^ Chiosea SI, Dacic S, Nikiforova MN, Seethala RR (agosto de 2012). "Pruebas prospectivas del carcinoma mucoepidermoide para la translocación MAML2: implicaciones clínicas". The Laryngoscope . 122 (8): 1690–1694. doi :10.1002/lary.22419. PMID  22833306. S2CID  33158886.
  6. ^ Behboudi A, Enlund F, Winnes M, Andrén Y, Nordkvist A, Leivo I, et al. (mayo de 2006). "Clasificación molecular de carcinomas mucoepidermoides: importancia pronóstica del oncogén de fusión MECT1-MAML2". Genes, cromosomas y cáncer . 45 (5): 470–481. doi :10.1002/gcc.20306. PMID  16444749. S2CID  37146319.
  7. ^ "Carcinoma mucoepidermoide raro". Fundación para el Cáncer Oral .
  8. ^ "Causas del carcinoma mucoepidermoide". Medical News Today .
  9. ^ Rubin A, Davis J, Jreije K, Wu H, Oppenheimer R (2017). "Informe de caso: carcinoma mucoepidermoide recurrente de la lengua en una paciente adulta con cáncer de pulmón". Clinical Medicine Insights. Oído, nariz y garganta . 10 : 1179550617720462. doi :10.1177/1179550617720462. PMC 5513522. PMID  28757800 . 
  10. ^ Verma J, Teh BS, Paulino AC (diciembre de 2011). "Características y resultados del carcinoma mucoepidermoide de las glándulas salivales relacionado con la radiación y la quimioterapia". Pediatric Blood & Cancer . 57 (7): 1137–1141. doi :10.1002/pbc.22978. PMID  21280198. S2CID  147761.
  11. ^ Hosokawa Y, Shirato H, Kagei K, Hashimoto S, Nishioka T, Tei K, et al. (enero de 1999). "El papel de la radioterapia en el carcinoma mucoepidermoide de las glándulas salivales". Oral Oncology . 35 (1): 105–111. doi :10.1016/s1368-8375(98)00053-0. PMID  10211318.
  12. ^ Vulpe H, Giuliani M, Goldstein D, Perez-Ordonez B, Dawson LA, Hope A (octubre de 2013). "Control a largo plazo de un carcinoma mucoepidermoide del seno maxilar con radioterapia de dosis baja: informe de un caso". Oncología radioterápica . 8 : 251. doi : 10.1186/1748-717X-8-251 . PMC 3829377. PMID  24165756 . 
  13. ^ Licitra L, Cavina R, Grandi C, Palma SD, Guzzo M, Demicheli R, Molinari R (agosto de 1996). "Cisplatino, doxorrubicina y ciclofosfamida en el carcinoma avanzado de las glándulas salivales. Un ensayo de fase II en 22 pacientes". Anales de Oncología . 7 (6): 640–642. doi : 10.1093/oxfordjournals.annonc.a010684 . PMID  8879381.
  14. ^ Melnick M, Sedghizadeh PP, Allen CM, Jaskoll T (febrero de 2012). "Citomegalovirus humano y carcinoma mucoepidermoide de las glándulas salivales: la localización específica de las células de las proteínas de señalización virales y oncogénicas activas es confirmatoria de una relación causal". Experimental and Molecular Pathology . 92 (1): 118–125. doi :10.1016/j.yexmp.2011.10.011. PMID  22101257. S2CID  41446671.
  15. ^ de Steve C Lee. "Neoplasias de las glándulas salivales". Medscape .Actualizado: 13 de enero de 2021
    Diagramas de Mikael Häggström, MD

Enlaces externos