La anemia hemolítica autoinmune causada por anticuerpos que reaccionan al frío es una enfermedad caracterizada por autoanticuerpos que se unen a la membrana del eritrocito y provocan su destrucción prematura (hemólisis) .
Una queja común entre los pacientes con enfermedad por crioaglutininas es el dolor en los dedos de las manos y de los pies con una coloración violácea asociada a la exposición al frío. En la enfermedad por crioaglutininas crónica, el paciente presenta más síntomas durante los meses más fríos.
La acrocianosis mediada por crioaglutininas difiere del fenómeno de Raynaud. En el fenómeno de Raynaud , causado por vasoespasmo , se produce un cambio de color trifásico, de blanco a azul y a rojo, en función de la respuesta de la vasculatura. No existe evidencia de tal respuesta en la enfermedad por crioaglutininas.
Otros síntomas
Las crioaglutininas se desarrollan en más del 60% de los pacientes con mononucleosis infecciosa, pero la anemia hemolítica es rara.
La enfermedad crioaglutinina crónica clásica es idiopática y se asocia con síntomas y signos relacionados con la exposición al frío.
Las causas de la enfermedad secundaria monoclonal incluyen las siguientes:
Las causas de la enfermedad por crioaglutininas policlonales secundarias incluyen las siguientes:
Las crioaglutininas, o autoanticuerpos del frío, se producen de forma natural en casi todos los individuos. Estos autoanticuerpos naturales del frío se producen en concentraciones bajas, inferiores a 1:64 medidas a 4 °C, y no tienen actividad a temperaturas más altas. Las crioaglutininas patológicas se producen en concentraciones superiores a 1:1000 y reaccionan a 28-31 °C y, a veces, a 37 °C.
La enfermedad por crioaglutininas suele ser consecuencia de la producción de un anticuerpo IgM específico dirigido contra los antígenos I/i (precursores de las sustancias del grupo sanguíneo ABH y Lewis) en los glóbulos rojos. Las crioaglutininas suelen tener regiones de cadena pesada variables codificadas por VH, con un idiotipo distintivo identificado por el anticuerpo monoclonal murino de rata 9G4.
La anemia hemolítica autoinmune autoinmune (AIHA) se puede clasificar como anemia hemolítica autoinmune caliente o anemia hemolítica autoinmune fría, que incluye la enfermedad por crioaglutininas y la criohemoglobinuria paroxística . Estas clasificaciones se basan en las características de los autoanticuerpos implicados en la patogenia de la enfermedad. Cada una tiene una causa subyacente, un tratamiento y un pronóstico diferentes, lo que hace que la clasificación sea importante al tratar a un paciente con AIHA. [1]
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En la mayoría de los casos, la enfermedad por crioaglutininas se puede controlar con éxito utilizando únicamente medidas de protección (ropa). En casos extremos, a veces es necesario utilizar ropa protectora especial. El tratamiento se dirige a los síntomas graves y al trastorno subyacente, si se encuentra alguno.
Hay que tener en cuenta que la variedad idiopática de la enfermedad por crioaglutininas es generalmente un trastorno benigno con una supervivencia prolongada y exacerbaciones y remisiones espontáneas en el curso de la enfermedad. Los síndromes posinfecciosos agudos suelen resolverse espontáneamente. La anemia suele ser leve. Sólo los pacientes que presentan síntomas graves relacionados con la anemia o tienen un síndrome de tipo Raynaud que constituye una amenaza para la vida o la calidad de vida requieren terapia activa. La presencia de una neoplasia maligna asociada requiere terapia específica.
La enfermedad por crioaglutininas es tan poco común en niños que no existen recomendaciones específicas para su tratamiento. La inmunoglobulina intravenosa (IVIG) se utilizó con éxito en un lactante con anemia hemolítica autoinmune asociada a IgA.
La esplenectomía suele ser ineficaz para el tratamiento de la enfermedad por crioaglutininas, ya que el hígado es el lugar predominante de secuestro. Sin embargo, si el paciente tiene esplenomegalia, la enfermedad puede responder a la esplenectomía. Más importante aún, un linfoma localizado en el bazo puede detectarse solo después de la esplenectomía.
Los pacientes con enfermedad por crioaglutininas deben incluir en su dieta buenas fuentes de ácido fólico, como frutas y verduras frescas. Las actividades para estos individuos deben ser menos extenuantes que las de las personas sanas, en particular para los pacientes con anemia. Correr en el frío puede ser muy peligroso debido al efecto del viento frío.
En los casos complicados de enfermedad por crioaglutininas, resulta útil contar con un hematólogo-oncólogo que trabaje en colaboración con un banquero de sangre. Si los pacientes van a someterse a un procedimiento durante el cual su temperatura corporal podría bajar, se necesita una planificación y coordinación cuidadosas con varios miembros del personal.