Condición médica
El tumor del seno endodérmico ( EST , por sus siglas en inglés ) es un miembro del grupo de cánceres de tumores de células germinales . [1] Es el tumor testicular más común en niños menores de tres años, [2] y también se conoce como carcinoma embrionario infantil . Este grupo de edad tiene muy buen pronóstico. A diferencia de la forma pura típica de los lactantes, los tumores del seno endodérmico en adultos se encuentran a menudo en combinación con otros tipos de tumores de células germinales, en particular teratoma y carcinoma embrionario . Mientras que el teratoma puro suele ser benigno , el tumor del seno endodérmico es maligno .
Causa
Las causas de este cáncer no se conocen bien. [ cita necesaria ]
Diagnóstico
La histología de EST es variable, pero por lo general incluye células endodérmicas malignas. Estas células secretan alfafetoproteína (AFP), que puede detectarse en tejido tumoral, suero , líquido cefalorraquídeo , orina y, en el raro caso de EST fetal, en líquido amniótico . Cuando hay incongruencia entre los resultados de la biopsia y la prueba de AFP para EST, el resultado que indica la presencia de EST dicta el tratamiento. [3] Esto se debe a que las EST a menudo ocurren como pequeños "focos malignos" dentro de un tumor más grande, generalmente un teratoma , y la biopsia es un método de muestreo; la biopsia del tumor puede revelar sólo teratoma, mientras que la AFP elevada revela que también está presente EST. GATA-4, un factor de transcripción , también puede ser útil en el diagnóstico de EST. [4]
El diagnóstico de EST en mujeres embarazadas y bebés se complica por los niveles extremadamente altos de AFP en esos dos grupos. La vigilancia de tumores mediante el control de la AFP requiere una corrección precisa de la edad gestacional en mujeres embarazadas y de la edad en los lactantes. En mujeres embarazadas, esto se puede lograr simplemente analizando la AFP en suero materno en lugar de la AFP del marcador tumoral . En los lactantes se utiliza la prueba de marcadores tumorales, pero debe interpretarse utilizando una tabla de referencia o un gráfico de AFP normal en los lactantes. [ cita médica necesaria ]
Patología
La EST puede tener una multitud de patrones morfológicos que incluyen: reticular, tipo seno endodérmico, microquístico, papilar, sólido, glandular, alveolar, vitelino polivesicular, entérico y hepatoide. [ cita médica necesaria ]
Histopatología del tumor del seno endodérmico con cuerpos de Schiller-Duval.
(a) patrón papilar combinado con una pequeña estructura de seno endodérmico tubopapilar (cuerpo de Schiller-Duval) en un círculo azul;
(b) marcada estructura sinusoidal tubulopapilar con núcleo vascular central en sección longitudinal (cuerpo de Schiller-Duval);
(c,d) Imagen ampliada a 400×g más zoom del cuerpo quístico redondo de Schiller-Duval diagnóstico en una sección transversal, con patrones microquísticos y papilares alrededor. El cuerpo tiene un vaso central rodeado de tejido fibroso, llamado núcleo fibrovascular, y está rodeado por capas de células tumorales en la superficie de ese tallo. La estructura está ubicada en un espacio quístico abierto también revestido por células tumorales. Todas esas estructuras juntas se denominan cuerpo de Schiller-Duval y se asemejan a un glomérulo primitivo. Tinción H&E. [5]
Los cuerpos de Schiller-Duval en histología son patognomónicos y se observan en el contexto del patrón endodérmico similar a un seno. En raras ocasiones, se puede encontrar en la vagina. [6] [7]
Tratamiento
La mayoría de los tratamientos implican alguna combinación de cirugía y quimioterapia . Se ha descrito el tratamiento con cisplatino , etopósido y bleomicina . [8] Antes de la quimioterapia moderna, este tipo de neoplasia era altamente letal, pero el pronóstico ha mejorado significativamente desde entonces. [ cita necesaria ] Cuando los tumores del seno endodérmico se tratan rápidamente con cirugía y quimioterapia, los resultados fatales son extremadamente raros. [9]
Ver también
Referencias
- ^ "Tumor del seno endodérmico" . Consultado el 10 de octubre de 2018 .
- ^ Hari, Anil; Grossfeld, Gary; Hricak, Hedvig (1 de enero de 2002), Bragg, David G.; Rubin, Felipe; Hricak, Hedvig (eds.), "Capítulo 29: Tumores del escroto", Imágenes oncológicas , Oxford: Elsevier, págs. 603–628, doi :10.1016/b0-72-167494-1/50032-3, ISBN 978-0-7216-7494-0, recuperado el 21 de octubre de 2020
- ^ Luther N, Edgar MA, Dunkel IJ, Souweidane MM (agosto de 2006). "Correlación de la biopsia endoscópica con el estado de los marcadores tumorales en tumores primarios de células germinales intracraneales". Revista de Neurooncología . 79 (1): 45–50. doi :10.1007/s11060-005-9110-0. PMID 16598424. S2CID 19124218.
- ^ Siltanen S, Anttonen M, Heikkilä P, Narita N, Laitinen M, Ritvos O, Wilson DB, Heikinheimo M (diciembre de 1999). "El factor de transcripción GATA-4 se expresa en tumores del saco vitelino pediátricos". Revista Estadounidense de Patología . 155 (6): 1823–9. doi :10.1016/S0002-9440(10)65500-9. PMC 1866939 . PMID 10595911. Archivado desde el original el 16 de marzo de 2009.
- ^ Fischerova D, Indrielle-Kelly T, Burgetova A, Bennett RJ, Gregova M, Dundr P; et al. (2022). "Tumor del saco vitelino del epiplón: informe de un caso y revisión de la literatura". Diagnóstico . 12 (2): 304. doi : 10.3390/diagnostics12020304 . PMC 8871053 . PMID 35204394.
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- "Este artículo es un artículo de acceso abierto distribuido bajo los términos y condiciones de la licencia Creative Commons Attribution (CC BY) (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/)." - ^ Bhatt MD, Braga LH, Stein N, Terry J, Portwine C (julio de 2015). "Tumor del saco vitelino vaginal en un bebé: informe de un caso y revisión de la literatura de los últimos 30 años". Revista de hematología/oncología pediátrica . 37 (5): e336–40. doi :10.1097/MPH.0000000000000325. PMID 25851552. S2CID 7605939.
- ^ Coran, Arnold G.; Caldamone, Antonio; Adzick, N. Scott; Krummel, Thomas M.; Labergé, Jean-Martin; Shamberger, Robert (25 de enero de 2012). Libro electrónico de cirugía pediátrica. Ciencias de la Salud Elsevier. ISBN 978-0323091619.
- ^ Motegi M, Takakura S, Takano H, Tanaka T, Ochiai K (febrero de 2007). "Quimioterapia adyuvante en una mujer embarazada con tumor del seno endodérmico del ovario". Obstetricia y Ginecología . 109 (2 puntos 2): 537–40. doi :10.1097/01.AOG.0000245450.62758.47. PMID 17267887. S2CID 24159507.
- ^ Tumores testiculares y paratesticulares prepuberales en eMedicine
enlaces externos
![Histopatología del tumor del seno endodérmico con cuerpos de Schiller-Duval. (a) patrón papilar combinado con una pequeña estructura de seno endodérmico tubopapilar (cuerpo de Schiller-Duval) en un círculo azul; (b) marcada estructura sinusoidal tubulopapilar con núcleo vascular central en sección longitudinal (cuerpo de Schiller-Duval); (c,d) Imagen ampliada a 400×g más zoom del cuerpo quístico redondo de Schiller-Duval diagnóstico en una sección transversal, con patrones microquísticos y papilares alrededor. El cuerpo tiene un vaso central rodeado de tejido fibroso, llamado núcleo fibrovascular, y está rodeado por capas de células tumorales en la superficie de ese tallo. La estructura está ubicada en un espacio quístico abierto también revestido por células tumorales. Todas esas estructuras juntas se denominan cuerpo de Schiller-Duval y se asemejan a un glomérulo primitivo. Tinción H&E.[5]](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/0/00/Histopathology_of_endodermal_sinus_tumor_with_Schiller%E2%80%93Duval_bodies.png/1280px-Histopathology_of_endodermal_sinus_tumor_with_Schiller%E2%80%93Duval_bodies.png)