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TRPML

TRPML (canal catiónico de potencial receptor transitorio, subfamilia de mucolipinas) comprende un grupo de tres proteínas evolutivamente relacionadas que pertenece a la gran familia de canales iónicos de potencial receptor transitorio . Las tres proteínas TRPML1 , TRPML2 y TRPML3 están codificadas por los genes mucolipina-1 ( MCOLN1 ), mucolipina-2 ( MCOLN2 ) y mucolipina-3 ( MCOLN3 ), respectivamente.

Los tres miembros de la subfamilia TRPML ("ML" para mucolipina) no están muy bien caracterizados. [1] Se sabe que TRPML1 está localizado en endosomas tardíos . [2] Esta subunidad también contiene un dominio de lipasa entre sus segmentos S1 y S2. Si bien se desconoce la función de este dominio, se ha propuesto que participa en la regulación del canal. Estudios fisiológicos han descrito los canales TRPML1 como canales de fuga de protones en los lisosomas responsables de evitar que estos orgánulos se vuelvan demasiado ácidos. [2] TRPML2 y TRPML3 están peor caracterizados que TRPML1 . [3] [4]

Las deficiencias pueden provocar vesículas agrandadas. [5]

genes

Referencias

  1. ^ Nilius B, Owsianik G, Voets T, Peters JA (2007). "Canales catiónicos potenciales de receptores transitorios en enfermedades". Fisiol. Rdo . 87 (1): 165–217. doi :10.1152/physrev.00021.2006. PMID  17237345.
  2. ^ ab Colletti GA, Kiselyov K (enero de 2011). "Capítulo 11: TRPML1". En Islam MS (ed.). Canales de potencial de receptor transitorio . Avances en Medicina y Biología Experimentales. vol. 704. Berlín: Springer. pag. 700.ISBN​ 978-94-007-0264-6.
  3. ^ Flores EN, García-Añoveros J (enero de 2011). "Capítulo 12: TRPML2". En Islam MS (ed.). Canales de potencial de receptor transitorio . Avances en Medicina y Biología Experimentales. vol. 704. Berlín: Springer. pag. 700.ISBN​ 978-94-007-0264-6.
  4. ^ Noben-Trauth K (enero de 2011). "Capítulo 13: TRPML3". En Islam MS (ed.). Canales de potencial de receptor transitorio . Avances en Medicina y Biología Experimentales. vol. 704. Berlín: Springer. pag. 700.ISBN​ 978-94-007-0264-6.
  5. ^ Qian F, Noben-Trauth K (2005). "Función celular y molecular de mucolipinas (TRPML) y policistina 2 (TRPP2)". Arco Pflügers . 451 (1): 277–85. doi :10.1007/s00424-005-1469-4. PMID  15971078. S2CID  23165191.

enlaces externos