La leucemia prolinfocítica de células T (T-PLL) es una leucemia de células T maduras con comportamiento agresivo y predilección por la afectación de la sangre , la médula ósea , los ganglios linfáticos , el hígado , el bazo y la piel . [1] T-PLL es una leucemia muy rara que afecta principalmente a adultos mayores de 30 años. Representa el 2 % de todas las leucemias linfocíticas pequeñas en adultos. [2] Otros nombres incluyen leucemia linfocítica crónica de células T , leucemia de células T de tipo "nudoso" y leucemia prolinfocítica T/leucemia linfocítica de células T. [1]
Las personas afectadas por leucemia prolinfocítica de células T suelen tener una enfermedad sistémica en el momento de la presentación, que incluye agrandamiento del hígado y el bazo , agrandamiento generalizado de los ganglios linfáticos e infiltrados en la piel. [1]
Debido a la naturaleza sistémica de esta enfermedad, las células leucémicas se pueden encontrar en la sangre periférica, los ganglios linfáticos , la médula ósea , el bazo , el hígado y la piel . [1] Un recuento alto de linfocitos (> 100 x 10 9 /L) junto con cantidades bajas de glóbulos rojos y plaquetas en la sangre son hallazgos comunes. Las serologías de HTLV-1 son negativas y las inmunoglobinas séricas están dentro de los límites normales sin presencia de paraproteínas . [1]
Se postula que la línea celular que origina esta enfermedad es una célula T madura ( postímica ). [1]
En la sangre periférica, T-PLL consta de linfocitos de tamaño mediano con nucléolos únicos y citoplasma basófilo con ampollas o proyecciones ocasionales. Los núcleos suelen tener forma redonda u ovalada y, en ocasiones, los pacientes tienen células con un contorno nuclear más irregular que es similar a la forma nuclear cerebriforme que se observa en el síndrome de Sézary . [3] Una variante de células pequeñas comprende el 20% de todos los casos de T-PLL, y la variante similar a células de Sézary (cerebriforme) se observa en el 5% de los casos. [3]
La afectación de la médula suele ser difusa con una morfología similar a la que se observa en la sangre periférica. [1] En el bazo , las células leucémicas se infiltran tanto en la pulpa roja como en la pulpa blanca , y la afectación de los ganglios linfáticos suele ser difusa a través de la paracorteza . [1] Se observan infiltrados cutáneos en el 20% de los pacientes, y los infiltrados suelen ser densos y confinados a la dermis y alrededor de los apéndices cutáneos. [2]
T-PLL tiene el inmunofenotipo de un linfocito T maduro (postímico), y las células neoplásicas suelen ser positivas para los antígenos pan-T CD2 , CD3 y CD7 y negativas para TdT y CD1a . El inmunofenotipo CD4 +/ CD8 - está presente en el 60% de los casos, el inmunofenotipo CD4+/CD8+ está presente en el 25% y el inmunofenotipo CD4-/CD8+ está presente en el 15% de los casos. [2]
Generalmente se encuentran reordenamientos del gen clonal TCR para las cadenas γ y δ. La anomalía cromosómica más frecuente es la inversión del cromosoma 14, concretamente del inv 14(q11;q32). Esto se encuentra en el 80% de los casos, mientras que el 10% de los casos muestra una translocación recíproca del cromosoma 14 (t(14;14)(q11;q32)). [4]
[5] Además, se observan anomalías del cromosoma 8 en aproximadamente el 75 % de los pacientes, incluidas idic (8p11), t(8;8)(p11-12;q12) y trisomía 8 . [6]
La mayoría de los pacientes con leucemia prolinfocítica de células T requieren tratamiento inmediato. [7]
La leucemia prolinfocítica de células T es difícil de tratar y no responde a la mayoría de los fármacos quimioterapéuticos disponibles. [7] Se han intentado muchos tratamientos diferentes, con éxito limitado en ciertos pacientes: análogos de purina (pentostatina, fludarabina, cladribina), clorambucilo y diversas formas de regímenes de quimioterapia combinada , incluidos ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona (CHOP) y etopósido. , bleomicina (VAPEC-B).
Alemtuzumab (Campath), un anticuerpo monoclonal anti-CD52 que ataca a los glóbulos blancos, se ha utilizado en el tratamiento con mayor éxito que las opciones anteriores. [7] En un estudio de personas con T-PLL previamente tratadas, las personas que tuvieron una respuesta completa al alemtuzumab sobrevivieron una media de 16 meses después del tratamiento. [7]
Algunos pacientes que responden con éxito al tratamiento también se someten a un trasplante de células madre para consolidar la respuesta. [7]
T-PLL es una enfermedad agresiva extremadamente rara y no se espera que los pacientes vivan una vida normal. Antes de la reciente introducción de mejores tratamientos, como el alemtuzumab , la mediana de supervivencia era de 7,5 meses después del diagnóstico. [7] Más recientemente, algunos pacientes han sobrevivido cinco años o más, aunque la mediana de supervivencia sigue siendo baja.
Aproximadamente cuatro hombres son diagnosticados con esta enfermedad por cada tres mujeres. [8] A pesar de su rareza general, también es el tipo más común de leucemia de células T maduras. [9]
{{cite book}}: Mantenimiento CS1: varios nombres: lista de autores ( enlace )