Muchos médicos utilizan el Sistema Internacional de Puntuación Pronóstica ( IPSS ), publicado originalmente en 1997, para ayudar a evaluar la gravedad del síndrome mielodisplásico (SMD) de un paciente. Según la puntuación del IPSS, la historia clínica del paciente y las observaciones personales del médico, este diseñará un plan de tratamiento para abordar el SMD. En 2012 se publicó una versión revisada del IPSS, IPSS-R [1] . El IPSS-M, publicado en 2022, incluye seis categorías basadas en parámetros hematológicos, anomalías citogenéticas y mutaciones somáticas de 31 genes. [2]
Proceso
El IPSS-M utiliza "indicadores pronósticos" para desarrollar una "puntuación" que puede ser útil para comprender cómo puede progresar el SMD:
Cada indicador se califica según su gravedad y las calificaciones se combinan en una "puntuación".
Las puntuaciones se clasifican en una de seis categorías de riesgo:
- muy bajo
- bajo
- moderado-bajo
- moderado-alto
- alto
- muy alto
El IPSS-M determinó que las mutaciones multihit de TP53 , las mutaciones de FLT3 y las mutaciones de duplicación parcial en tándem de KMT2A (MLL) eran fuertes predictores de resultados adversos. Algunas mutaciones de SF3B1 se asociaron con resultados favorables, mientras que ciertos subconjuntos genéticos de mutaciones de SF3B1 no lo fueron. [2]
El modelo IPSS-M puede manejar datos faltantes y permite que la puntuación se aplique en entornos de diagnóstico en los que no se pueden probar todas las mutaciones. [2] El modelo IPSS-M es útil para la estratificación del riesgo de pacientes con SMD para predecir la supervivencia sin leucemia, la supervivencia general y el riesgo de transformación leucémica. Los pacientes con IPSS-M de riesgo alto o muy alto podrían beneficiarse del trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas. [3]
Hay una calculadora basada en la web disponible en https://www.mds-foundation.org/mds-iwg-pm/
Referencias
- ^ Greenberg PL, Tuechler H, Schanz J, Sanz G, García-Manero G, Solé F, Bennett JM, Bowen D, Fenaux P, Dreyfus F, Kantarjian H, Kuendgen A, Levis A, Malcovati L, Cazzola M, Cermak J , Fonatsch C, Le Beau MM, Eslovaco ML, Krieger O, Luebbert M, Maciejewski J, Magalhaes SM, Miyazaki Y, Pfeilstöcker M, Sekeres M, Sperr WR, Stauder R, Tauro S, Valent P, Vallespi T, van de Loosdrecht AA, Germing U, Haase D. Sistema de puntuación de pronóstico internacional revisado para síndromes mielodisplásicos. Sangre. 20 de septiembre de 2012; 120 (12): 2454-65. doi: 10.1182/blood-2012-03-420489. Publicación electrónica 27 de junio de 2012. PMID: 22740453; PMCID: PMC4425443.
- ^ abc Bernard E, Tuechler H, Greenberg PL, Hasserjian RP, Arango Ossa JE, Nannya Y, Devlin SM, Creignou M, Pinel P, Monnier L, Gundem G, Medina-Martinez JS, Domenico D, Jädersten M, Germing U, Sanz G, van de Loosdrecht AA, Kosmider O, Follo MY, Thol F, Zamora L, Pinheiro RF, Pellagatti A, Elias HK, Haase D, Ganster C, Ades L, Tobiasson M, Palomo L, Della Porta MG, Takaori-Kondo A, Ishikawa T, Chiba S, Kasahara S, Miyazaki Y, Viale A, Huberman K, Fenaux P , Belickova M, Savona MR, Klimek VM, Santos FPS, Boultwood J, Kotsianidis I, Santini V, Solé F, Platzbecker U, Heuser M, Valent P, Ohyashiki K, Finelli C, Voso MT, Shih LY, Fontenay M, Jansen JH, Cervera J, Gattermann N, Ebert BL, Bejar R, Malcovati L, Cazzola M, Ogawa S, Hellström-Lindberg E, Papaemmanuil E. Sistema internacional de puntuación pronóstica molecular para síndromes mielodisplásicos. NEJM Evid. 2022 Jul;1(7):EVIDoa2200008. doi: 10.1056/EVIDoa2200008. Publicación electrónica 12 de junio de 2022. PMID: 38319256.
- ^ Lee WH, Tsai MT, Tsai CH, Tien FM, Lo MY, Tseng MH, Kuo YY, Liu MC, Yang YT, Chen JC, Tang JL, Sun HI, Chuang YK, Lin LI, Chou WC, Lin CC, Hou HA, Tien HF. Validación del sistema de puntuación pronóstica internacional molecular en pacientes con síndromes mielodisplásicos definidos por la clasificación de consenso internacional. Blood Cancer J. 9 de agosto de 2023;13(1):120. doi: 10.1038/s41408-023-00894-8. PMID: 37558665; PMCID: PMC10412560.
