El tratamiento está dirigido a la causa subyacente. Otros esfuerzos incluyen controlar la presión arterial alta, el colesterol alto en sangre y el riesgo de infección. A menudo se recomienda una dieta baja en sal y limitar los líquidos. [1] Aproximadamente 5 de cada 100.000 personas se ven afectadas por año. [3] [4] La causa subyacente habitual varía entre niños y adultos. [4]
Signos y síntomas
El síndrome nefrótico suele ir acompañado de retención de agua y sodio . El grado en que esto ocurre puede variar desde un ligero edema en los párpados que disminuye durante el día, hasta afectar los miembros inferiores, pasando por una hinchazón generalizada, hasta una anasarca en toda regla . [5]
El síndrome nefrótico se caracteriza por grandes cantidades de proteinuria (>3,5 g por 1,73 m 2 de superficie corporal por día, [6] o > 40 mg por metro cuadrado de superficie corporal por hora en niños), hipoalbuminemia (< 3,5 g/dl) , hiperlipidemia y edema que comienza en la cara. También puede ocurrir lipiduria (lípidos en la orina), pero no es esencial para el diagnóstico del síndrome nefrótico.
La hiperlipidemia es causada por dos factores: [7]
La hipoproteinemia estimula la síntesis de proteínas en el hígado, lo que resulta en una sobreproducción de lipoproteínas .
El catabolismo de los lípidos disminuye debido a los niveles más bajos de lipoproteína lipasa , la principal enzima implicada en la descomposición de las lipoproteínas. [8] Los cofactores, como la apolipoproteína C2, también pueden perderse por una mayor filtración de proteínas.
Algunas otras características observadas en el síndrome nefrótico son:
El signo más común es el exceso de líquido en el cuerpo debido a la hipoalbuminemia sérica. La presión oncótica sérica más baja hace que se acumule líquido en los tejidos intersticiales. La retención de sodio y agua agrava el edema. Esto puede tomar varias formas:
Hinchazón alrededor de los ojos , característica de la mañana.
El examen también debe excluir otras causas de edema macroscópico, especialmente el sistema cardiovascular y hepático .
las uñas de Muehrcke ; líneas blancas (leuconiquia) que se extienden a lo largo de la uña y se encuentran paralelas a la lúnula [9]
Los principales signos del síndrome nefrótico son: [10]
Una proteinuria superior a 3,5 g/24 h/1,73 m 2 (entre 3 y 3,5 g/24 h/1,73 m 2 se considera proteinuria en rango nefrótico) o superior a 40 mg/h/m 2 en niños. [11] [12] La relación entre las concentraciones urinarias de albúmina y creatinina se puede utilizar en ausencia de una prueba de proteína total en orina de 24 horas. Este coeficiente será mayor que 200 a 400 mg/mmol en el síndrome nefrótico. Esta pronunciada pérdida de proteínas se debe a un aumento de la permeabilidad glomerular que permite que las proteínas pasen a la orina en lugar de quedar retenidas en la sangre. En condiciones normales, una muestra de orina de 24 horas no debe exceder los 80 miligramos o 10 miligramos por decilitro. [13]
Una hipoalbuminemia inferior a 2,5 g/dL, [11] que excede el nivel de aclaramiento hepático , es decir, la síntesis de proteínas en el hígado es insuficiente para aumentar los niveles bajos de proteínas en sangre.
Se cree que el edema es causado por dos mecanismos. La primera es la hipoalbuminemia, que reduce la presión oncótica dentro de los vasos, lo que provoca hipovolemia y la posterior activación del sistema renina-angiotensina y, por tanto, retención de sodio y agua (hipótesis de llenado insuficiente). Además, se cree que las proteasas urinarias (excretadas como resultado de una proteinuria significativa) causan un efecto directo al activar el canal epitelial de sodio (ENaC) en la célula principal que conduce a la reabsorción de sodio y agua (hipótesis de sobrellenado). El edema del síndrome nefrótico aparece inicialmente en partes de la parte inferior del cuerpo (como las piernas) y en los párpados. En estadios avanzados también se extiende a la cavidad pleural y al peritoneo (ascitis) pudiendo incluso desarrollarse hasta una anasarca generalizada.
La hiperlipidemia está provocada por un aumento en la síntesis de lipoproteínas de baja y muy baja densidad en el hígado que se encargan del transporte de colesterol y triglicéridos . También hay un aumento en la síntesis hepática de colesterol.
La trombofilia , o hipercoagulabilidad, es una mayor predisposición a la formación de coágulos sanguíneos que se producen por una disminución de los niveles de antitrombina III en sangre debido a su pérdida por la orina.
La lipiduria o pérdida de lípidos en la orina es indicativa de patología glomerular debido a un aumento en la filtración de lipoproteínas. [14]
Complicaciones
El síndrome nefrótico puede asociarse con una serie de complicaciones que pueden afectar la salud y la calidad de vida de un individuo: [15]
Trastornos tromboembólicos : particularmente aquellos causados por una disminución de los niveles de antitrombina III en sangre debido a una fuga. La antitrombina III contrarresta la acción de la trombina . La trombosis suele producirse en las venas del riñón aunque también puede producirse en las arterias. El tratamiento es con anticoagulantes orales (no con heparina, ya que la heparina actúa a través de la antitrombina 3, que se pierde en la proteinuria, por lo que será ineficaz). La hipercoagulopatía debida a la extravasación de líquido de los vasos sanguíneos (edema) también supone un riesgo de trombosis venosa.
Infecciones : La mayor susceptibilidad de las personas con síndrome nefrótico a las infecciones puede ser el resultado de la fuga de inmunoglobulinas de la sangre, la pérdida de proteínas en general y la presencia de líquido edematoso (que actúa como caldo de cultivo para las infecciones). La infección más común es la peritonitis , seguida de las infecciones pulmonares, cutáneas y urinarias, la meningoencefalitis y en los casos más graves la septicemia . Los organismos causantes más notables son Streptococcus pneumoniae y Haemophilus influenzae .
Insuficiencia renal aguda por hipovolemia : la pérdida de líquido vascular hacia los tejidos (edema) produce una disminución del suministro de sangre a los riñones que provoca una pérdida de la función renal. Por lo tanto, es una tarea complicada eliminar el exceso de líquido en el cuerpo mientras se mantiene la euvolemia circulatoria.
Edema pulmonar : la pérdida de proteínas del plasma sanguíneo y la consiguiente caída de la presión oncótica provoca una acumulación anormal de líquido en los pulmones provocando hipoxia y disnea .
Hipotiroidismo : deficiencia de la proteína transportadora de tiroglobulina tiroxina (una glicoproteína rica en yodo y que se encuentra en la glándula tiroides ) debido a una disminución de la globulina fijadora de tiroides.
Hipocalcemia : falta de 25-hidroxicolecalciferol (la forma en que se almacena la vitamina D en el cuerpo). Dado que la vitamina D regula la cantidad de calcio presente en la sangre, una disminución de su concentración provocará una disminución de los niveles de calcio en sangre. Puede ser lo suficientemente importante como para causar tetania . La hipocalcemia puede ser relativa; Los niveles de calcio deben ajustarse en función del nivel de albúmina y deben controlarse los niveles de calcio ionizado.
Anemia hipocrómica microcítica : deficiencia de hierro provocada por la pérdida de ferritina (compuesto utilizado para almacenar hierro en el organismo). Es resistente a la terapia con hierro.
Desnutrición proteica : esto ocurre cuando la cantidad de proteína que se pierde en la orina es mayor a la que se ingiere, esto conlleva a un balance negativo de nitrógeno . [17] [18]
Retraso del crecimiento : Esto puede ocurrir en casos de recaída o resistencia a la terapia. Las causas del retraso del crecimiento son la deficiencia de proteínas por la pérdida de proteínas en la orina, la anorexia (ingesta reducida de proteínas) y la terapia con esteroides (catabolismo).
Imagen histológica de un glomérulo renal normal. Es posible ver un glomérulo en el centro de la imagen rodeado de túbulos renales.
El síndrome nefrótico tiene muchas causas y puede ser el resultado de una enfermedad glomerular que puede limitarse al riñón, llamada síndrome nefrótico primario ( glomerulonefrosis primaria ), o una afección que afecta el riñón y otras partes del cuerpo, llamada nefrótica secundaria . síndrome. [20]
Glomerulonefrosis primaria
Las causas primarias del síndrome nefrótico generalmente se describen por su histología : [21]
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (FSGS): es la causa más común de síndrome nefrótico en adultos. [22] Se caracteriza por la aparición de cicatrices tisulares en los glomérulos. El término focal se utiliza porque algunos de los glomérulos tienen cicatrices, mientras que otros parecen intactos; el término segmentario se refiere al hecho de que sólo una parte del glomérulo está dañada.
Glomerulonefritis membranosa (MGN): la inflamación de la membrana glomerular provoca un aumento de las fugas en el riñón. No está claro por qué se desarrolla esta afección en la mayoría de las personas, aunque se sospecha un mecanismo autoinmune. [22]
Glomerulonefritis rápidamente progresiva (RPGN): (generalmente se presenta como un síndrome nefrótico) Los glomérulos de una persona están presentes en forma de luna creciente . Se caracteriza clínicamente por una rápida disminución de la tasa de filtración glomerular (TFG) de al menos un 50% en un período corto, generalmente de unos pocos días a 3 meses. [23]
Se consideran " diagnósticos de exclusión ", es decir, se diagnostican sólo después de excluir las causas secundarias.
Glomerulonefrosis secundaria
Glomerulonefritis diabética en una persona con síndrome nefrótico.
Las causas secundarias del síndrome nefrótico tienen los mismos patrones histológicos que las causas primarias, aunque pueden exhibir algunas diferencias que sugieren una causa secundaria, como los cuerpos de inclusión . [24] Por lo general, se describen según la causa subyacente, como: [ cita necesaria ]
Nefropatía diabética : es una complicación que se presenta en algunos diabéticos . El exceso de azúcar en sangre se acumula en los riñones provocando que se inflamen y no puedan realizar su función normal. Esto conduce a la fuga de proteínas a la orina.
Sarcoidosis : esta enfermedad no suele afectar al riñón pero, en ocasiones, la acumulación de granulomas inflamatorios (conjunto de células inmunitarias ) en los glomérulos puede provocar un síndrome nefrótico.
Sífilis : el daño renal puede ocurrir durante la etapa secundaria de esta enfermedad (entre 2 y 8 semanas desde el inicio).
Hepatitis B : ciertos antígenos presentes durante la hepatitis pueden acumularse en los riñones y dañarlos.
Síndrome de Sjögren : esta enfermedad autoinmune provoca el depósito de inmunocomplejos en los glomérulos, provocando que estos se inflamen, este es el mismo mecanismo que ocurre en el lupus eritematoso sistémico.
VIH : los antígenos del virus provocan una obstrucción en la luz del capilar glomerular que altera la función normal del riñón.
Amiloidosis : depósito de sustancias amiloides (proteínas con estructuras anómalas) en los glomérulos modificando su forma y función.
Mieloma múltiple : la insuficiencia renal es causada por la acumulación y precipitación de cadenas ligeras, que forman cilindros en los túbulos distales, dando como resultado la obstrucción renal. Además, las cadenas ligeras del mieloma también son directamente tóxicas en los túbulos renales proximales, lo que agrava aún más la disfunción renal.
Vasculitis : la inflamación de los vasos sanguíneos a nivel glomerular impide el flujo sanguíneo normal y daña el riñón.
Cáncer : como ocurre en el mieloma, la invasión de los glomérulos por células cancerosas altera su funcionamiento normal.
Fármacos (p. ej. sales de oro, penicilina , captopril ): [25] las sales de oro pueden provocar una pérdida más o menos importante de proteínas en la orina como consecuencia de la acumulación de metales. La penicilina es nefrotóxica en personas con insuficiencia renal y el captopril puede agravar la proteinuria.
Se sabe que más de 50 mutaciones están asociadas con esta afección. [28] [29]
No genético
No existe una causa genética conocida para el síndrome nefrótico idiopático. Se cree que esto es causado por un factor de permeabilidad circulante hasta ahora desconocido que viaja en la circulación hasta el podocito dentro del glomérulo del riñón. Este factor circulante daña el podocito, lo que cambia su estructura. Los podocitos ahora son menos capaces de restringir la pérdida de proteínas urinarias. A pesar de desconocer la identidad específica del factor circulante, los científicos están aprendiendo más sobre él. Se cree que deriva de células T o B, [30] [31] de ahí que el tratamiento con esteroides pueda ser eficaz para algunos pacientes. También hay evidencia de que el factor circulante podría estar enviando señales a través del receptor PAR-1 en los podocitos. [32]
Fisiopatología
Dibujo del glomérulo del riñón.
El glomérulo renal filtra la sangre que llega al riñón . Está formado por capilares con pequeños poros que dejan pasar pequeñas moléculas que tienen un peso molecular inferior a 40.000 daltons , [33] pero no macromoléculas de mayor tamaño como las proteínas.
En el síndrome nefrótico, los glomérulos se ven afectados por una inflamación o una hialinización (formación de un material cristalino homogéneo dentro de las células) que permite que proteínas como la albúmina , la antitrombina o las inmunoglobulinas atraviesen la membrana celular y aparezcan en la orina. [15]
La albúmina es la principal proteína de la sangre capaz de mantener una presión oncótica , lo que evita la fuga de líquido al medio extracelular y la posterior formación de edemas. [ cita necesaria ]
Como respuesta a la hipoproteinemia, el hígado inicia un mecanismo compensatorio que implica la síntesis de proteínas, como la alfa-2 macroglobulina y las lipoproteínas . [15] Un aumento de este último puede causar la hiperlipidemia asociada con este síndrome.
Diagnóstico
Los análisis de orina podrán detectar niveles elevados de proteínas y ocasionalmente hematuria microscópica .Ultrasonido de un riñón con síndrome nefrótico. Hay un riñón hiperecoico sin demarcación de la corteza y la médula. [34]
Junto con la obtención de una historia clínica completa , se requieren una serie de pruebas bioquímicas para llegar a un diagnóstico certero que verifique la presencia de la enfermedad. Además, a veces se realizan imágenes de los riñones (para determinar la estructura y la presencia de dos riñones) y/o una biopsia de los riñones. La primera prueba será un análisis de orina para detectar niveles elevados de proteínas, [35] ya que un sujeto sano excreta una cantidad insignificante de proteínas en la orina. La prueba implicará una estimación de la proteína total en orina de 24 horas junto a la cama. La muestra de orina se analiza para detectar proteinuria (>3,5 g por 1,73 m 2 por 24 horas). También se examina en busca de cilindros urinarios , que son más una característica de la nefritis activa. Luego, un análisis de sangre y un panel metabólico completo (CMP) buscarán hipoalbuminemia : niveles de albúmina de ≤2,5 g/dL (normal = 3,5-5 g/dL). Luego, una prueba de Aclaramiento de Creatinina C Cr evaluará la función renal, particularmente la capacidad de filtración glomerular. [36] La formación de creatinina es el resultado de la descomposición del tejido muscular, se transporta en la sangre y se elimina en la orina. La medición de la concentración de compuestos orgánicos en ambos líquidos evalúa la capacidad de los glomérulos para filtrar la sangre. Los niveles de electrolitos y urea también se pueden analizar al mismo tiempo que la creatinina (prueba EUC) para evaluar la función renal. También se realizará un perfil lipídico, ya que niveles elevados de colesterol ( hipercolesterolemia ), específicamente LDL elevado , generalmente con VLDL elevado concomitantemente , es indicativo de síndrome nefrótico. [ cita necesaria ]
También se puede utilizar una biopsia de riñón como método de prueba más específico e invasivo. Un estudio de la patología anatómica de una muestra puede permitir identificar el tipo de glomerulonefritis involucrada. [35] Sin embargo, este procedimiento generalmente se reserva para adultos ya que la mayoría de los niños experimentan una enfermedad de cambios mínimos que tiene una tasa de remisión del 95% con corticosteroides . [37] Por lo general, una biopsia solo está indicada para niños que son resistentes a los corticosteroides, ya que la mayoría tiene glomeruloesclerosis focal y segmentaria. [37]
Una clasificación amplia del síndrome nefrótico según la causa subyacente:
El síndrome nefrótico suele clasificarse histológicamente:
Diagnóstico diferencial
Algunos síntomas que están presentes en el síndrome nefrótico, como el edema y la proteinuria, también aparecen en otras enfermedades. Por tanto, es necesario excluir otras patologías para llegar a un diagnóstico definitivo. [38]
Edema: además del síndrome nefrótico existen otros dos trastornos que suelen cursar con edema; estos son insuficiencia cardíaca e insuficiencia hepática . [39] La insuficiencia cardíaca congestiva puede causar retención de líquidos en los tejidos como consecuencia de la disminución de la fuerza de las contracciones ventriculares. El líquido se concentra inicialmente en los tobillos pero posteriormente se generaliza y se denomina anasarca. [40] Las personas con insuficiencia cardíaca congestiva también experimentan una inflamación anormal de la cardiomegalia del corazón , lo que ayuda a realizar un diagnóstico correcto. La presión venosa yugular también puede estar elevada y es posible que se escuchen soplos cardíacos. Un ecocardiograma es el método de investigación preferido para estos síntomas. La insuficiencia hepática causada por cirrosis , hepatitis y otras afecciones como el alcoholismo, el uso de drogas intravenosas o algunas enfermedades hereditarias pueden provocar hinchazón en las extremidades inferiores y la cavidad abdominal. Otros síntomas que lo acompañan incluyen ictericia , venas dilatadas sobre el ombligo ( caput medusae ), marcas de rascado (debido a una picazón generalizada, conocida como prurito ), agrandamiento del bazo, angiomas en araña , encefalopatía, hematomas, hígado nodular y anomalías en las pruebas de función hepática. [41] Con menos frecuencia, es necesario descartar los síntomas asociados con la administración de determinados fármacos. Estos fármacos favorecen la retención de líquidos en las extremidades como ocurre con los AINE , algunos fármacos antihipertensivos , los corticoides suprarrenales y las hormonas sexuales . [41]
La sobrecarga aguda de líquidos puede causar edema en alguien con insuficiencia renal. Se sabe que estas personas tienen insuficiencia renal y han bebido demasiado o se han saltado la diálisis. Además, cuando el cáncer metastásico se extiende a los pulmones o al abdomen provoca derrames y acumulación de líquido por obstrucción de vasos y venas linfáticas, así como exudación serosa.
Proteinuria: la pérdida de proteínas por la orina es causada por muchos agentes patológicos y se debe descartar la infección por estos agentes antes de poder estar seguro de que una persona tiene síndrome nefrótico. El mieloma múltiple puede provocar una proteinuria que no se acompaña de hipoalbuminemia, lo que constituye una ayuda importante para realizar el diagnóstico diferencial; [42] Otras posibles causas de proteinuria incluyen astenia , pérdida de peso o dolor de huesos . En la diabetes mellitus existe una asociación entre el aumento de los niveles de hemoglobina glucosilada y la aparición de proteinuria. [43] Otras causas son la amiloidosis y algunas otras enfermedades alérgicas e infecciosas.
Tratamiento
El tratamiento del síndrome nefrótico puede ser sintomático o puede abordar directamente las lesiones provocadas en el riñón. [ cita necesaria ]
Sintomático
El objetivo de este tratamiento es tratar los desequilibrios provocados por la enfermedad: [44] edema, hipoalbuminemia, hiperlipidemia, hipercoagulabilidad y complicaciones infecciosas.
Edema : volver a un estado no inflamado es el objetivo principal de este tratamiento del síndrome nefrótico. Se lleva a cabo mediante la combinación de una serie de recomendaciones:
Reposo: dependiendo de la gravedad del edema y teniendo en cuenta el riesgo de trombosis provocado por el reposo prolongado en cama. [45]
Terapia de nutrición médica : basada en una dieta con el correcto aporte energético y equilibrio de proteínas que serán utilizadas en procesos de síntesis y no como fuente de calorías. Normalmente se recomienda un total de 35 kcal/kg de peso corporal/día. [46] Esta dieta también debe cumplir con dos requisitos más: el primero es no consumir más de 1 g de proteína/kg de peso corporal/día, [46] ya que una cantidad mayor podría aumentar el grado de proteinuria y provocar un nitrógeno negativo. balance. [18] A las personas generalmente se les recomiendan cortes magros de carne, pescado y aves. La segunda pauta exige que la cantidad de agua ingerida no sea mayor que el nivel de diuresis . Para facilitar esto también se debe controlar el consumo de sal, ya que ésta contribuye a la retención de agua. Es aconsejable restringir la ingesta de sodio a 1 o 2 g/día, lo que significa que no se puede utilizar sal en la cocina y también se deben evitar los alimentos salados. [47] Los alimentos con alto contenido de sodio incluyen mezclas de condimentos (sal de ajo, adobo, sal de temporada, etc.), sopas enlatadas, verduras enlatadas que contienen sal, fiambres como pavo, jamón, mortadela y salami, alimentos preparados, comidas rápidas y salsa de soja. , ketchup y aderezos para ensaladas. En las etiquetas de los alimentos, compare los miligramos de sodio con las calorías por porción. El sodio debe ser menor o igual a las calorías por porción.
Medicación : El tratamiento farmacológico del edema se basa en medicamentos diuréticos (especialmente los diuréticos de asa , como la furosemida ). En casos graves de edema (o en casos con repercusiones fisiológicas, como edema escrotal , prepucial o uretral ) o en personas con una de varias infecciones graves (como sepsis o derrame pleural ), los diuréticos se pueden administrar por vía intravenosa . Esto ocurre cuando el riesgo de expansión plasmática [48] se considera mayor que el riesgo de hipovolemia grave, que puede ser causada por la fuerte acción diurética del tratamiento intravenoso. El procedimiento es el siguiente:
Se utiliza una solución de albúmina al 25% que se administra sólo durante 4 horas para evitar el edema pulmonar.
Se analizan nuevamente los niveles de hemoglobina y hematocrito: si el valor del hematocrito es menor que el valor inicial (signo de expansión correcta) se administran los diuréticos durante al menos 30 minutos. Si el nivel de hematocrito es mayor al inicial esto es una contraindicación para el uso de diuréticos ya que aumentarían dicho valor.
Puede ser necesario administrar potasio a una persona o requerir un cambio en los hábitos dietéticos si el diurético causa hipopotasemia como efecto secundario.
Hipoalbuminemia : se trata mediante la terapia de nutrición médica descrita como tratamiento para el edema. Incluye una ingesta moderada de alimentos ricos en proteínas animales. [49]
Hiperlipidemia : dependiendo de la gravedad de la afección puede tratarse con terapia nutricional médica como único tratamiento o combinarse con terapia farmacológica. La ingesta de colesterol debe ser inferior a 300 mg/día, [46] lo que requerirá un cambio a alimentos bajos en grasas saturadas . [50] Evite las grasas saturadas como la mantequilla, el queso, los alimentos fritos, los cortes grasos de carne roja, las yemas de huevo y la piel de aves. Aumente la ingesta de grasas insaturadas, incluido el aceite de oliva, el aceite de canola, la mantequilla de maní, los aguacates, el pescado y las nueces. En casos de hiperlipidemia grave que no responden al tratamiento nutricional, puede ser necesario el uso de fármacos hipolipidemiantes (entre ellos estatinas , fibratos y secuestradores resinosos de ácidos biliares ). [51]
Trombofilia : la heparina de bajo peso molecular (HBPM) puede ser apropiada para su uso como profiláctico en algunas circunstancias, como en personas asintomáticas que no tienen antecedentes de tromboembolismo. [52] [53] Cuando la trombofilia es tal que conduce a la formación de coágulos sanguíneos, se administra heparina durante al menos 5 días junto con anticoagulantes orales (ACO). Durante este tiempo y si el tiempo de protrombina se encuentra dentro de su rango terapéutico (entre 2 y 3), [54] puede ser posible suspender la HBPM manteniendo los ACO durante al menos 6 meses. [55]
Complicaciones infecciosas : se puede tomar un tratamiento antibacteriano adecuado según el agente infeccioso.
Además de estos desequilibrios clave, la vitamina D y el calcio también se toman por vía oral en caso de que la alteración de la vitamina D provoque una hipocalcemia severa, este tratamiento tiene como objetivo restablecer los niveles fisiológicos de calcio en la persona. [56]
Consiguiendo un mejor control del nivel de glucosa en sangre si la persona es diabética.
El tratamiento del daño renal puede revertir o retrasar la progresión de la enfermedad. [44] El daño renal se trata prescribiendo medicamentos:
Corticoides : el resultado es una disminución de la proteinuria y del riesgo de infección así como una resolución del edema. [57] La prednisona generalmente se prescribe en una dosis de 60 mg/m 2 de superficie corporal/día en un primer tratamiento durante 4 a 8 semanas. Después de este período, la dosis se reduce a 40 mg/m 2 durante 4 semanas más. Las personas que experimentan una recaída o los niños reciben tratamiento con prednisolona 2 mg/kg/día hasta que la orina sea negativa en proteínas. Luego, 1,5 mg/kg/día durante 4 semanas. Recaídas frecuentes tratadas con: ciclofosfamida o mostaza nitrogenada o ciclosporina o levamisol . Las personas pueden responder a la prednisona de diferentes maneras:
Personas con sensibilidad a los corticosteroides o respuesta temprana a los esteroides: el sujeto responde a los corticosteroides en las primeras 8 semanas de tratamiento. Esto se demuestra por una fuerte diuresis y la desaparición de los edemas, así como por una prueba negativa de proteinuria en tres muestras de orina tomadas durante la noche.
Personas con resistencia a los corticosteroides o con respuesta tardía a los esteroides: la proteinuria persiste después del tratamiento de 8 semanas. La falta de respuesta es indicativa de la gravedad del daño glomerular, que podría derivar en insuficiencia renal crónica.
Personas con Corticoides dependientes: la proteinuria aparece cuando se disminuye la dosis de corticoides o hay una recaída en las dos primeras semanas tras finalizar el tratamiento.
Las pruebas de susceptibilidad in vitro a los glucocorticoides en las células mononucleares de la sangre periférica de la persona se asocian con el número de nuevos casos de respuestas clínicas no óptimas: las personas más sensibles in vitro han mostrado un mayor número de casos de corticodependencia, mientras que las personas más resistentes en vitro mostró un mayor número de casos de terapia ineficaz. [59]
Inmunosupresores ( ciclofosfamida ): sólo indicados en síndrome nefrótico recurrente en personas dependientes o intolerantes a los corticoides. En los dos primeros casos, es necesario eliminar la proteinuria antes de poder iniciar el tratamiento con inmunosupresores, lo que implica un tratamiento prolongado con prednisona. La negación de la proteinuria indica el momento exacto en el que se puede iniciar el tratamiento con ciclofosfamida. El tratamiento se continúa durante 8 semanas a una dosis de 3 mg/kg/día, tras este período se suspende la inmunosupresión. Para poder iniciar este tratamiento la persona no debe presentar neutropenia ni anemia, lo que provocaría mayores complicaciones. Un posible efecto secundario de la ciclofosfamida es la alopecia . Durante el tratamiento se realizan pruebas de hemograma completo para advertir con antelación de una posible infección.
Pronóstico
El pronóstico del síndrome nefrótico bajo tratamiento es generalmente bueno, aunque depende de la causa subyacente, la edad de la persona y su respuesta al tratamiento. Suele ser bueno en niños, porque la enfermedad de cambios mínimos responde muy bien a los esteroides y no causa insuficiencia renal crónica . Cualquier recaída que ocurra se vuelve menos frecuente con el tiempo; [60] ocurre lo contrario con la glomerulonefritis mesangiocapilar , en la que el riñón falla dentro de los tres años posteriores al desarrollo de la enfermedad, lo que hace necesaria la diálisis y el posterior trasplante de riñón . [60] Además, los niños menores de 5 años generalmente tienen un peor pronóstico que los prepúberes, al igual que los adultos mayores de 30 años, ya que tienen un mayor riesgo de insuficiencia renal. [61]
Sin tratamiento, el síndrome nefrótico tiene muy mal pronóstico, especialmente la glomerulonefritis de rápida progresión , que conduce a una insuficiencia renal aguda al cabo de unos meses. [ cita necesaria ]
Epidemiología
El síndrome nefrótico puede afectar a cualquier edad, aunque se encuentra principalmente en adultos con una proporción de adultos a niños de 26 a 1. [62]
El síndrome se presenta de diferente forma en los dos grupos: la glomerulopatía más frecuente en niños es la enfermedad de cambios mínimos (66% de los casos), seguida de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (8%) y la glomerulonefritis mesangiocapilar (6%). [24] En adultos, la enfermedad más común es la glomerulonefritis mesangiocapilar (30-40%), seguida de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (15-25%) y la enfermedad de cambios mínimos (20%). Este último suele presentarse como secundario y no primario como ocurre en los niños. Su principal causa es la nefropatía diabética. [24] Suele presentarse en una persona entre los 40 y 50 años. De los casos de glomerulonefritis, aproximadamente del 60% al 80% son primarios, mientras que el resto son secundarios. [62]
También existen diferencias en la epidemiología entre los sexos, la enfermedad es más común en hombres que en mujeres en una proporción de 2 a 1. [62]
Los datos epidemiológicos también revelan información sobre la forma más común en que se desarrollan los síntomas en personas con síndrome nefrótico: [62] la remisión espontánea ocurre hasta en un 20% o 30% de los casos durante el primer año de la enfermedad. Sin embargo, esta mejora no es definitiva ya que entre el 50% y el 60% de las personas con síndrome nefrótico mueren y/o desarrollan insuficiencia renal crónica entre 6 y 14 años después de esta remisión. Por otro lado, entre el 10% y el 20% de las personas tienen episodios continuos de remisiones y recaídas sin morir ni poner en riesgo su riñón. Las principales causas de muerte son las cardiovasculares, como consecuencia de la cronicidad del síndrome, y los accidentes tromboembólicos.
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enlaces externos
Síndrome nefrótico infantil - Instituto Nacional de Diabetes y Enfermedades Digestivas y Renales (NIDDK), NIH
Síndrome nefrótico del adulto - Instituto Nacional de Diabetes y Enfermedades Digestivas y Renales (NIDDK), NIH
Clardy, Chris (mayo de 2000) Folleto de nefrología pediátrica "Síndrome nefrótico en niños"
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