El porfobilinógeno ( PBG ) es un compuesto orgánico que se encuentra en los organismos vivos como intermediario en la biosíntesis de las porfirinas , que incluyen sustancias críticas como la hemoglobina y la clorofila . [1]
La estructura de la molécula se puede describir como una molécula de pirrol con cadenas laterales sustituidas por átomos de hidrógeno en las posiciones 2, 3 y 4 del anillo (siendo 1 el átomo de nitrógeno ); respectivamente, un grupo aminometilo −CH 2 −NH 2 , un grupo de ácido acético (carboximetilo) −CH 2 −COOH y un grupo de ácido propiónico (carboxietilo) −CH 2 −CH 2 −COOH .
En el primer paso de la vía de biosíntesis de porfirina, el porfobilinógeno se genera a partir del aminolevulinato (ALA) por la enzima ALA deshidratasa .
En la vía típica de biosíntesis de porfirina, cuatro moléculas de porfobilinógeno son concatenadas por los carbonos 2 y 5 del anillo de pirrol (adyacente al átomo de nitrógeno ) en hidroximetilbilano por la enzima porfobilinógeno desaminasa , también conocida como hidroximetilbilano sintasa .
La porfiria intermitente aguda provoca un aumento del porfobilinógeno urinario. [2]