La poliesplenia es una enfermedad congénita que se manifiesta por la presencia de múltiples bazos accesorios pequeños [1] en lugar de un único bazo normal de tamaño completo . La poliesplenia a veces se presenta sola, pero a menudo está acompañada de otras anomalías del desarrollo. Las afecciones asociadas con la poliesplenia incluyen anomalías gastrointestinales, como malrotación intestinal o atresia biliar , así como anomalías cardíacas, como dextrocardia .
Existen anomalías congénitas asociadas frecuentes, todas ellas relacionadas con desviaciones en el desarrollo de asimetrías anatómicas en etapas embrionarias tempranas. Estas condiciones consideradas en conjunto se denominan "síndrome de poliesplenia". [2]
Las condiciones asociadas incluyen síndrome de heterotaxia , malrotación intestinal , situs inversus , atresia biliar , [3] y varias malformaciones cardíacas. [4] Las condiciones cardíacas asociadas incluyen dextrocardia , situs ambiguo auricular, inversión ventricular y concordancia VA con la aorta posterior izquierda.
Aunque están presentes, los múltiples bazos pequeños suelen ser ineficaces; esto se denomina asplenia funcional .