Las neuronopatías motoras hereditarias distales (HMN distal, dHMN), a veces también llamadas neuropatías motoras hereditarias distales , son un grupo genética y clínicamente heterogéneo de enfermedades de las neuronas motoras que resultan de mutaciones genéticas en varios genes y se caracterizan por la degeneración y pérdida de células de las neuronas motoras en el asta anterior de la médula espinal y posterior atrofia muscular . [ cita necesaria ]
Aunque difícilmente se pueden distinguir de las neuropatías motoras y sensoriales hereditarias a nivel clínico, las dHMN se consideran una clase separada de trastornos. [ cita necesaria ]
Otro sistema común de clasificación agrupa muchas de las DHMN bajo el título de atrofias musculares espinales . [ cita necesaria ]
En 1993, AE Hardnig propuso clasificar las neuropatías motoras hereditarias en siete grupos según la edad de inicio, el modo de herencia y la presencia de características adicionales. Desde entonces, esta clasificación inicial ha sido ampliamente adoptada y ampliada y actualmente tiene el siguiente aspecto: [1] [2]
Nota: El acrónimo HMN también se usa indistintamente con DHMN .