Los criterios de Boston versión 2.0 [1] son un conjunto de pautas diseñadas para diagnosticar la angiopatía amiloide cerebral (CAA), una enfermedad que afecta los pequeños vasos sanguíneos del cerebro, particularmente los de la corteza y las leptomeninges . Aunque el estándar de oro para el diagnóstico es el examen histopatológico, los criterios de Boston brindan a los médicos un enfoque probabilístico para el diagnóstico basado en gran medida en las características de las imágenes. [2]
La CAA se caracteriza por la acumulación progresiva de una proteína llamada β amiloide en las paredes de estos vasos sanguíneos. CAA es una causa importante de hemorragia intracerebral lobular , que es un sangrado en el cerebro que ocurre en los lóbulos del cerebro. CAA también es un factor que contribuye al deterioro cognitivo relacionado con la edad, que es una disminución de la función cognitiva que se produce con el envejecimiento.
Es importante diagnosticar con precisión CAA durante la vida de un paciente porque puede afectar la atención clínica y la participación en la investigación.
Un diagnóstico preciso también puede ayudar a los investigadores a inscribir a participantes adecuados en estudios destinados a comprender la enfermedad y desarrollar nuevos tratamientos.
Los criterios de Boston pretenden proporcionar una alta precisión diagnóstica con una simplicidad razonable, lo que los hace útiles tanto para la práctica clínica como para la investigación. Los criterios están diseñados para ser aplicables en todo el espectro clínico de presentaciones relacionadas con CAA, lo que significa que pueden usarse para diagnosticar la enfermedad en pacientes con una variedad de síntomas y afecciones. Los criterios también están destinados a ser utilizados en entornos clínicos, lo que significa que pueden aplicarse en diferentes entornos sanitarios y por diferentes profesionales sanitarios.
En un estudio publicado en 2023, los autores encontraron que los criterios de Boston v2.0 aumentan sustancialmente la proporción de pacientes con HIC lobular clasificados como AAC probable en comparación con los criterios de Boston v1.5. [3]
Inicialmente, la CAA solo se definía histopatológicamente como el depósito de β-amiloide en la cerebrovasculatura. Durante la década de 1980, el trastorno se diagnosticaba en pacientes con tejido cerebral disponible mediante evacuación de hematoma, biopsia o, más comúnmente, examen post mortem. [4]
La introducción de los Criterios de Boston basados en imágenes en la década de 1990 marcó un hito importante en el diagnóstico de la angiopatía amiloide cerebral (CAA). [5] [6] Este desarrollo permitió el establecimiento de un diagnóstico de probable CAA en pacientes vivos sin acceso al tejido cerebral, cambiando efectivamente el enfoque del ámbito del patólogo al del médico. La implementación de los criterios de Boston basados en imágenes en la década de 1990 fue un hito importante en el diagnóstico de CAA, permitiendo el diagnóstico de CAA probable en pacientes vivos sin acceso al tejido cerebral, trasladando el enfoque del diagnóstico a los médicos.
Los criterios para diagnosticar la angiopatía amiloide cerebral (CAA) se introdujeron inicialmente en 1995 a través del segmento de Métodos de un análisis de CAA y el alelo de la apolipoproteína E ε4. [5] Esto se desarrolló aún más en 1996, donde los criterios se presentaron como una tabla en un informe de caso clínico-patológico. [6] Estos criterios se basaron en la terminología de categorías que normalmente se aplica a otros trastornos cerebrales como la enfermedad de Alzheimer . Los autores de los criterios definieron CAA definitiva, CAA probable y CAA posible. La CAA definitiva se diagnostica únicamente mediante una autopsia completa , mientras que la CAA probable o posible se identifica mediante imágenes cerebrales y exclusiones clínicas. Además, existe una categoría de CAA probable con patología de respaldo que se basa en escenarios clínicos en los que solo hay disponible un tejido cerebral limitado para biopsia o evacuación del hematoma, como se presenta en la Tabla 1. Para evitar diagnosticar CAA cuando la patología es solo leve y La CAA incidental y definitiva requiere una gravedad neuropatológica alta, incluidas características de vasculopatía avanzada como reemplazo de amiloide y división de la pared de los vasos sanguíneos. [7] Para una AAC probable con patología de soporte, se requiere una gravedad histopatológica menor para reflejar la menor cantidad de tejido muestreado y la consiguiente menor probabilidad de identificar los focos más avanzados de la enfermedad.