La autoinmunidad multiorgánica asociada al timoma ( TAMA ) es una enfermedad grave, a menudo mortal, que se presenta en algunos pacientes con timoma . [1] También se la ha denominado en la literatura médica " enfermedad similar al injerto contra huésped asociada al timoma ".
Los pacientes con TAMA presentan combinaciones variables de erupción cutánea morbiliforme, diarrea crónica y enzimas hepáticas anormales. La histopatología de la piel, el hígado o la mucosa intestinal se asemeja a la de la EICH. [2]
El timoma es una neoplasia común que se origina en el timo , el órgano linfoide primario donde las células T se entrenan para distinguir lo "propio" de lo "ajeno". En el contexto del timoma, la educación tímica anormal ocurre como resultado de diferencias sutiles en el procesamiento de antígenos. En el TAMA, estas diferencias dan como resultado que las células T autorreactivas escapen del timo. Esto da como resultado una afección similar a la enfermedad de injerto contra huésped . [1]
Los pacientes a menudo tienen una evolución refractaria de la enfermedad, pero algunos pueden responder a la fototerapia. [3]
Este nombre de enfermedad fue acuñado por Emanual Maverakis y descrito en detalle en 2007, pero los informes de casos de enfermedad similar a la de injerto contra huésped en el contexto de un timoma se remontan al menos a mediados de la década de 1990. [1] [4]