Jonathan Simms (1 de junio de 1984 - 5 de marzo de 2011) era un hombre de Belfast , Irlanda del Norte , que contrajo la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vCJD) al final de su adolescencia. Se le dio una esperanza de vida posterior al diagnóstico de un año, similar a la de otros jóvenes diagnosticados en el mismo grupo de edad. Sin embargo, debido a que recibió un tratamiento experimental para la enfermedad (de polisulfato de pentosano ), vivió otros diez años después del diagnóstico, aunque sus funciones superiores estaban severamente limitadas. [1]
Simms nació en Belfast el 1 de junio de 1984. [2] En el momento de su diagnóstico, era un adolescente atlético que destacaba en el fútbol [3] y había pasado por pruebas con la selección internacional de Irlanda del Norte . [4] Inicialmente mostró síntomas entre mayo y septiembre de 2001 de una enfermedad compatible con esclerosis múltiple (EM) o vCJD. [5] El médico que lo examinó por primera vez, el Dr. Mark McClean, dijo más tarde: "Era esclerosis múltiple o ECJ variante; les dije que pensaba que era EM, porque esperaba por Dios que fuera eso". [2] Desde el diagnóstico hasta la muerte (dependiendo de un número variable de circunstancias), los pacientes con vCJD tienen una esperanza de vida de entre seis meses y dos años. A Simms le dieron un año de vida; [4] Sin embargo, dos años después del diagnóstico, se convirtió en la primera persona con vCJD en ser tratada con un fármaco experimental que se sabía que retardaba la aparición de enfermedades similares en animales. [6] [nota 1] [7]
En diciembre de 2002, [8] los padres de Simms ganaron una batalla legal en el Tribunal Superior de Justicia de Inglaterra y Gales para que su hijo recibiera un medicamento experimental [nota 2] [9] llamado polisulfato de pentosano (PPS). [10] El desafío legal se centró en el hecho de que, si bien se había demostrado que el medicamento desaceleraba la aparición de la enfermedad en animales, no había sido probado en humanos. Finalmente, Dame Butler-Sloss falló a favor de la familia declarando:
Cuando no existe un tratamiento alternativo disponible y la enfermedad es progresiva y mortal, me parece razonable considerar un tratamiento experimental con beneficios y riesgos desconocidos, pero sin riesgos significativos de aumento del sufrimiento para el paciente, en los casos en los que sí existe algún beneficio. al paciente. [10]
La objeción de la comunidad médica al uso del medicamento fue que tradicionalmente ha sido indicado por sus propiedades anticoagulantes y antiinflamatorias, lo que significaba que su uso en dosis altas en Simms corría riesgo de hemorragia. [8] Esto también se vio empañado por el hecho de que una dosis efectiva y una dosis letal estaban muy cerca entre sí cuando se probaron en animales, por lo que existía un riesgo inherente de matar a Simms simplemente administrando el medicamento. [2] La familia se vio obligada a volver a los tribunales cuando se determinó que la sentencia inglesa no tenía validez en Irlanda del Norte , pero en enero de 2003, el Tribunal Superior de Irlanda del Norte falló a favor del tratamiento. [11]
Si bien el fallo del Tribunal Superior permitió la administración del medicamento, el NHS no estaba legalmente obligado a ser el marco mediante el cual se lo administró a Simms. Después del fallo, se encontró un neurocirujano que realizaría el procedimiento, pero el NHS para el que trabajaba no lo permitió. Debido a que las moléculas de PPS son tan grandes, no había forma de que un tratamiento intravenoso u oral funcionara ya que el fármaco no podría cruzar la barrera hematoencefálica . [2] Finalmente se estableció un método de parto con una derivación que subía por su cuerpo desde su abdomen directamente hasta su cerebro. Luego se administraron inyecciones a través de esta derivación directamente al cerebro de Simms. [2]
En septiembre de 2003, el equipo de atención primaria de Simms informó que había recuperado la capacidad de tragar, su peso corporal se había estabilizado y vuelto a la normalidad y que sus niveles de ansiedad habían disminuido. Su familia criticó que cuando quisieron aplicar el medicamento por primera vez en marzo de 2002, Simms podía caminar y hablar por sí mismo. Cuando el caso llegó a los tribunales, habían transcurrido 8 meses y la condición de Simms se había deteriorado. [12]
En 2007, el tratamiento pareció haber estabilizado a Simms y se anunció que ya no tenía una enfermedad terminal (aunque el hospicio Marie Curie en el que debía permanecer declaró que ya no cumplía con sus criterios ya en diciembre de 2004). [13] Don Simms (el padre de Jonathan) dijo que su hijo era consciente de su entorno y, a veces, "intenta vocalizar y, en ocasiones, podemos distinguir las palabras". [8] En 2004, se había administrado PPS a otras 12 personas que tenían vCJD. Uno murió, cinco continuaron deteriorándose y el estado de seis pacientes parecía haberse estabilizado. [14]
En las últimas etapas de su enfermedad, Simms necesitó cuidados intensivos. Su familia lo cuidó en su casa de Highfield Estate en el oeste de Belfast . Simms murió el 5 de marzo de 2011, casi diez años después de su primer diagnóstico. [15] Fue enterrado el 10 de marzo de 2011 en el cementerio Carnmoney, en las afueras del norte de Belfast. [16] [17]