levocardia aislada

Condición médica

La levocardia aislada (también conocida como situs inversus con levocardia) es un tipo raro de órgano 'situs inversus' en el que el corazón todavía está en posición normal pero otras vísceras abdominales están transpuestas . ^{[1] [2]} La levocacardia aislada puede ocurrir con defectos cardíacos y los pacientes que no se someten a operaciones tienen una esperanza de vida baja: solo alrededor del 5% al ​​13% de los pacientes sobreviven más de 5 años. ^[3] Por lo tanto, aunque el riesgo de las cirugías cardíacas es alto, una vez que los pacientes son diagnosticados , se sugiere realizar las operaciones lo antes posible. La levocardia aislada es congénita . Hasta el momento, no hay evidencia suficiente para demostrar que las anomalías cromosómicas darán lugar a levocardia aislada, y aún se desconoce la causa de la levocardia aislada.

Síntomas

Los síntomas dependen de las complicaciones. La levocardia aislada sin complicaciones puede no presentar síntomas. Los síntomas de defectos cardíacos no tratados pueden variar desde una baja tolerancia al ejercicio hasta la muerte.

Diagnóstico

Es necesario realizar un diagnóstico mediante un examen sistemático. Para determinar la posición de los órganos y vasos sanguíneos principales de pacientes con levocardia aislada, la ecografía , la TC y  la RM se utilizan solas y en combinación: ^[4]

• La ventaja de la ecografía es que no es invasiva y su buena resolución temporal y espacial ayuda a evaluar el movimiento de la válvula cardíaca en planos de imagen variables. Sin embargo, las imágenes pueden verse interferidas debido a estructuras óseas superpuestas, aire en los pulmones o los intestinos, heridas o fibrosis de la pared torácica.
• La tomografía computarizada presenta un campo visual más amplio. Las imágenes tendrán una alta resolución espacial y las estructuras anatómicas se podrán visualizar en tres dimensiones. Por lo tanto, la tomografía computarizada puede demostrar mejor las relaciones anatómicas y evitar estudios invasivos adicionales. Si los tiempos de escaneo son más rápidos en un futuro próximo, las estructuras tendrán una definición aún mayor.
• Dado que la resonancia magnética (MRI) puede proporcionar un claro contraste tisular entre la vasculatura y otras estructuras circundantes, se considera que la tecnología de MRI tiene algunos beneficios sobre la ecografía y la tomografía computarizada. Sin embargo, se necesitan más estudios para confirmar el valor diagnóstico de esta técnica. ^[5]

Mediante la comparación de datos, el valor promedio de malformación cardiovascular en pacientes con levocardia es 4,8 ± 1,8, y para levocardia aislada, el valor promedio es 3,0 ± 1,7. ^[6]

Mediante el análisis de casos de levocardia aislada, algunas características comunes de los pacientes con levocardia aislada son:

• El flujo sanguíneo pulmonar es inadecuado.
• El ventrículo derecho está agrandado.
• Retorno venoso pulmonar al lado derecho del corazón.
• La aorta es del lado derecho.

Incidencia y complicaciones

En la población general, la incidencia de levocardia aislada es de 1: 22.000; en todos los pacientes con cardiopatías congénitas, la incidencia es del 0,4% al 1,2%.

Hay muchos casos que informan que niños y adultos con levocardia aislada tienen defectos cardíacos complejos, ^[7] y los recién nacidos o bebés con levocardia aislada pueden complicarse con obstrucción intestinal y anomalías cardíacas. ^[8] Se estima que hasta el 95% de los casos de levocardia aislada tienen deformidades cardíacas asociadas, como obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho (TSVD) , defectos del tabique , inversión de las cámaras cardíacas y transposición de las cámaras cardíacas. ^[9]

Prevención y tratamiento

Examen

La levocardia aislada es congénita y, hasta el momento, no existe una forma eficaz de prevenirla. Sin embargo, en el período prenatal se sugiere una evaluación prenatal. Se recomienda incluir en la evaluación prenatal la determinación del situs, la identificación de anomalías cardíacas y la detección de los vasos principales y vísceras abdominales. En el período posnatal, puede ser útil detectar la interrupción de la VCI y se debe prescribir al recién nacido un antibiótico profiláctico de por vida para tratar el aumento de la incidencia de sepsis abrumadora en la asplenia congénita. Además, los padres deben recibir el asesoramiento adecuado.

Con un examen ecográfico preciso y exhaustivo y si no hay malformaciones cardíacas congénitas ni aberraciones cromosómicas, el riesgo de morbilidad y mortalidad disminuirá.

Operación

Si hay defectos del corazón o de los intestinos, es posible que se requiera tratamiento quirúrgico. Las posibles cirugías incluyen: Blalock-Taussig , conexión cavopulmonar total ( procedimiento de Fontan ), procedimiento de Rastelli . Blalock-Taussig es un procedimiento tradicional y el procedimiento de Fontan se utiliza ampliamente recientemente. El objetivo de la mayoría de las cirugías de levocardia aislada es reconstruir partes del corazón y "redireccionar" la forma en que fluye la sangre para aumentar el flujo sanguíneo pulmonar.

Las cirugías cardíacas tienen alto riesgo. A pesar de los avances en el manejo operativo, la morbilidad y mortalidad siguen siendo altas. La mayoría de las muertes después de una operación pueden atribuirse a una combinación de insuficiencia cardíaca e insuficiencia renal. La estrategia quirúrgica elegida (procedimientos híbridos versus tradicionales, opciones con respecto al flujo sanguíneo pulmonar más apropiado) afectará el manejo a lo largo de la vida del paciente. Sin embargo, aún se necesitan más estudios para identificar los determinantes de la estrategia quirúrgica óptima en pacientes individuales. ^[10]

En casos de malrotación intestinal , el tratamiento puede requerir un procedimiento de Ladd.

Algunos casos y resultados de la operación.

• Un niño de diez años fue sometido a una operación de Blalock-Taussig en 1947. Se le diagnosticó levocardia aislada, una estenosis pulmonar con comunicación interventricular y aorta suprayacente. Después de la operación, poco a poco sufrió una insuficiencia cardíaca y murió a causa de ella. ^[11]
• En 1948, se consideró que una niña blanca de 15 meses tenía levocardia aislada, tetralogía de Fallot con defecto del tabique auricular, arco aórtico izquierdo y vena cava superior izquierda. Su condición mejoró temporalmente, pero aún así murió 6 meses después de la operación debido a insuficiencia cardíaca y anuria con uremia y convulsiones que se desarrollaron gradualmente.
• Una operación de Blalock-Taussig realizada por el Dr. Alfred Blalock en 1947 ayudó a mejorar significativamente la condición del paciente. Antes de la operación, al paciente se le diagnosticó levocardia aislada, estenosis pulmonar, aorta suprayacente con arco aórtico derecho y retorno anómalo de la circulación pulmonar y sistémica. Después de la operación, su corazón se agrandó pero no desarrolló insuficiencia cardíaca e incluso pudo caminar largas distancias sin molestias drásticas.
• La tolerancia al ejercicio de un niño mejoró notablemente después de ser sometido a una operación de Blalock-Taussig en 1947. El tamaño de su corazón no cambió mucho después de la operación y no hubo evidencia de insuficiencia cardíaca.
• En 1948, un paciente al que se le había diagnosticado situs inversus de las vísceras abdominales con levocardia y tetralogía de Fallot ganó peso tras recibir la operación de Blalock-Taussig y pudo terminar fácilmente una caminata de 1,5 millas. ^[12]

Referencias

1. MITTAL, REKHA; PATHAK, KAMAL; MANOHARAN, S (abril de 1994). "LEVOCARDIA AISLADA CON SITUS INVERSUS (Reporte de un caso)". Revista médica Fuerzas Armadas de la India . 50 (2): 151-154. doi :10.1016/S0377-1237(17)31023-7. PMC  5529679 . PMID  28769192.
2. Harris, Thomas R.; Rainey, Robert L. (1 de octubre de 1965). "Levocardia aislada ideal". Diario americano del corazón . 70 (4): 440–448. doi :10.1016/0002-8703(65)90354-6. PMID  5834189.
3. Vijayakumar, V.; Brandt, T. (1991). "Supervivencia prolongada con levocardia aislada y situs inversus". Revista de medicina de la Clínica Cleveland . 58 (3): 243–247. doi :10.3949/ccjm.58.3.243. ISSN  0891-1150. PMID  1893555.
4. "Levocardia aislada | Centro de información sobre enfermedades genéticas y raras (GARD): un programa NCATS". rarediseases.info.nih.gov . Consultado el 17 de octubre de 2019 .
5. Vijayakumar, Vaniand y Thomas Brandt (1991). "Supervivencia prolongada con levocardia aislada y situs inversus". Revista de medicina de la Clínica Cleveland . 58 (3): 243–247. doi :10.3949/ccjm.58.3.243. PMID  1893555.
6. Hu, Jiaxin (2001). "El diagnóstico y tratamiento quirúrgico de la levoversión y la levocardia aislada". Revista académica de la Universidad de Ciencias Médicas Sun Yat-sen .
7. Gindes, L.; Hegesh, J.; Barkai, G.; Jacobson, JM; Achirón, R. (2007). "Levocardia aislada: diagnóstico prenatal, importancia clínica y revisión de la literatura". Revista de Ultrasonido en Medicina . 26 (3): 361–5. doi :10.7863/jum.2007.26.3.361. PMID  17324986.
8. Gindes, Liat; Hegesh, Julián; Barkai, Gad; Jacobson, Jeffrey M.; Achiron, Reuven (2007). "Levocardia aislada". Revista de Ultrasonido en Medicina . 26 (3): 361–365. doi :10.7863/jum.2007.26.3.361. ISSN  1550-9613. PMID  17324986.
9. Winer-Muram, Helen T. (1995). "Presentación en adultos de síndromes heterotáxicos y complejos relacionados". Revista de imágenes torácicas . 10 (1): 43–57. doi :10.1097/00005382-199501010-00004. ISSN  0883-5993. PMID  7891396. S2CID  25734073.
10. "Cirugía del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico: el procedimiento Fontan (para padres) - KidsHealth". kidshealth.org . Consultado el 10 de noviembre de 2019 .
11. Joven, Maurice D.; Griswold, Herbert E. (1951). "Situs Inversus de las vísceras abdominales con levocardia: informe de ocho casos sometidos a la operación Blalock-Taussig". Circulación . 3 (2): 202–214. doi : 10.1161/01.CIR.3.2.202 . ISSN  0009-7322. PMID  14812648.
12. Joven, Maurice D.; Griswold, Herbert E. (1951). "Situs Inversus de las vísceras abdominales con levocardia: informe de ocho casos sometidos a la operación Blalock-Taussig". Circulación . 3 (2): 202–214. doi : 10.1161/01.CIR.3.2.202 . ISSN  0009-7322. PMID  14812648.