Inmunodeficiencia humoral

Condición médica

Las inmunodeficiencias humorales son afecciones que provocan un deterioro de la inmunidad humoral , lo que puede provocar una inmunodeficiencia . Puede estar mediado por un número o función insuficiente de las células B , las células plasmáticas en las que se diferencian o el anticuerpo secretado por las células plasmáticas. ^[7] La ​​inmunodeficiencia más común es la deficiencia selectiva hereditaria de IgA , que ocurre entre 1 de cada 100 y 1 de cada 1000 personas, según la población. Se asocian con una mayor vulnerabilidad a la infección, pero pueden ser difíciles de detectar (o asintomáticos) en ausencia de infección. ^{[ cita necesaria ]}

Signos y síntomas

Los signos/síntomas de la inmunodeficiencia humoral dependen de la causa, pero generalmente incluyen signos de infección como: ^[1]

• Sinusitis
• Septicemia
• Infección en la piel
• Neumonía

Causas

La causa de esta deficiencia se divide en primaria y secundaria :

• Primaria la Unión Internacional de Sociedades Inmunológicas clasifica las deficiencias inmunes primarias del sistema humoral de la siguiente manera: ^{[3] [2]}

Síndromes de hiper-IgM (inmunoglobulina M)

• Ausencia de células B con una reducción grave resultante de todos los tipos de anticuerpos: agammaglobulinemia ligada al cromosoma X ( deficiencia de btk o agammaglobulinemia de Bruton ), μ - deficiencia de cadenas pesadas , deficiencia de l 5 , deficiencia de Igα , deficiencia de BLNK , timoma con inmunodeficiencia
• Células B bajas pero presentes, pero con reducción en 2 o más isotipos (generalmente IgG e IgA, a veces IgM): inmunodeficiencia común variable (CVID), deficiencia de ICOS , deficiencia de CD19 , deficiencia de TACI (TNFRSF13B), deficiencia del receptor BAFF .
• Números normales de células B con disminución de IgG e IgA y aumento de IgM : síndromes de hiper-IgM
• Números normales de células B con deficiencias de isotipo o cadena ligera: deleciones de cadena pesada , deficiencia de cadena kappa , deficiencia aislada de subclase de IgG, deficiencia de IgA con subclase de IgG, deficiencia selectiva de inmunoglobulina A
• Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia (THI)

• Las formas secundarias (o adquiridas) de inmunodeficiencia humoral se deben principalmente a neoplasias hematopoyéticas e infecciones que alteran el sistema inmunológico: ^[4]

• Mieloma múltiple
• Leucemia linfoide crónica
• SIDA

Diagnóstico

Célula B humana

En términos de diagnóstico de inmunodeficiencia humoral depende de lo siguiente: ^{[5] [6]}

• Medir los niveles de inmunoglobulina sérica.
• recuento de células B
• Historia médica familiar

Tratamiento

El tratamiento para la deficiencia de células B (inmunodeficiencia humoral) depende de la causa; sin embargo, generalmente se aplica lo siguiente: ^[5]

• Tratamiento de la infección (antibióticos)
• Vigilancia de neoplasias malignas.
• Terapia de reemplazo de inmunoglobulinas

Ver también

• Inmunodeficiencia
• deficiencia de células T

Referencias

1. N. Franklin Adkinson Jr.; Bochner, Bruce S.; Burks, Wesley; Busse, William W.; Holgate, Stephen T. (1 de noviembre de 2013). Alergia de Middleton: principios y práctica. Ciencias de la Salud Elsevier. pag. 1134.ISBN​ 9780323085939.
2. "Trastornos de las células B puras: antecedentes, fisiopatología, epidemiología". 2017-01-06. {{cite journal}}: Citar diario requiere |journal=( ayuda )
3. Notarangelo L, Casanova JL, Conley ME, et al. (2006). "Enfermedades de inmunodeficiencia primaria: una actualización de la reunión del Comité de Clasificación de Enfermedades de Inmunodeficiencia Primaria de la Unión Internacional de Sociedades de Inmunología en Budapest, 2005". J. Clínica de Alergia. Inmunol . 117 (4): 883–96. doi : 10.1016/j.jaci.2005.12.1347 . PMID  16680902.
4. Página 432, Capítulo 22, Tabla 22.1 en: Jones, Jane; Bannister, Bárbara A.; Gillespie, Stephen H. (2006). Infección: microbiología y tratamiento . Wiley-Blackwell. ISBN 978-1-4051-2665-6.
5. Fried, Ari J.; Bonilla, Francisco A. (1 de julio de 2009). "Patogenia, diagnóstico y tratamiento de infecciones y deficiencias primarias de anticuerpos". Reseñas de microbiología clínica . 22 (3): 396–414. doi :10.1128/CMR.00001-09. ISSN  0893-8512. PMC 2708392 . PMID  19597006. 
6. Cecil, Russell La Fayette; Goldman, Lee; Schafer, Andrew I. (1 de enero de 2012). Goldman's Cecil Medicine, edición premium de Expert Consult: funciones en línea mejoradas e impresión, volumen único, 24: Goldman's Cecil Medicine. Ciencias de la Salud Elsevier. pag. 1618.ISBN​ 978-1437716047.
7. Pieper, Kathrin; Grimbacher, Bodo; Eibel, Hermann (1 de abril de 2013). "Biología y desarrollo de células B". Revista de Alergia e Inmunología Clínica . 131 (4): 959–971. doi : 10.1016/j.jaci.2013.01.046 . ISSN  0091-6749. PMID  23465663.

Otras lecturas

• Ah, Sam; Cunningham-Rundles, Charlotte (11 de mayo de 2017). "Papel de las células B en la inmunodeficiencia variable común". Revisión de expertos en inmunología clínica . 5 (5): 557–564. doi :10.1586/eci.09.43. ISSN  1744-666X. PMC  2922984 . PMID  20477641.
• Honjo, Tasuku; Reth, Michael; Radbruch, Andreas; Alt, Federico (9 de octubre de 2014). Biología molecular de las células B. Elsevier. ISBN 9780123984906.

enlaces externos

• PubMed