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Hemosiderosis pulmonar idiopática

La hemosiderosis pulmonar idiopática ( HPI ) es una enfermedad pulmonar de causa desconocida que se caracteriza por sangrado capilar alveolo-pulmonar y acumulación de hemosiderina en los pulmones. Es una enfermedad poco frecuente, con una incidencia de entre 0,24 [1] y 1,23 [2] casos por millón de personas.

Fisiopatología

Al ser idiopática, la IPH tiene, por definición, una causa desconocida. Se cree que es una enfermedad inmunomediada. [3] [4] El sangrado pulmonar provoca la acumulación de hierro , que a su vez provoca daño pulmonar adicional. Mientras tanto, no hay suficiente hierro para su inclusión en las moléculas de hemoglobina dentro de los glóbulos rojos que transportan oxígeno a los tejidos corporales para la respiración celular . [ cita requerida ]

La hemosiderosis pulmonar idiopática puede ocurrir como un trastorno pulmonar primario o como secuela de otro trastorno pulmonar, cardiovascular o del sistema inmunológico.

Un subgrupo específico de pacientes con hemosiderosis pulmonar presenta hipersensibilidad a la leche de vaca, lo que da lugar a la formación de anticuerpos IgG contra la membrana basal. Esto se denomina síndrome de Heiner. El mecanismo de la hemorragia es similar al observado en el síndrome de Goodpasture.

Condiciones relacionadas o similares

Existen muchos problemas pulmonares que pueden parecer similares a la hemosiderosis, pero que no necesariamente incluyen depósitos de hierro en los pulmones. El depósito de hierro en los pulmones, que se produce en forma de hemosiderina , es la característica definitoria de esta enfermedad. Estas otras afecciones pueden presentarse por separado o junto con la hemosiderosis. [ cita requerida ]

  • Fibrosis pulmonar
  • Síndrome de dificultad respiratoria del adulto ( SDRA )
  • Enfermedad por complejos inmunes
  • sangrado intraalveolar

Diagnóstico

Clínicamente, la IPH se manifiesta como una tríada de hemoptisis , infiltrados parenquimatosos difusos en las radiografías de tórax y anemia ferropénica . Se diagnostica a una edad promedio de 4,5 ± 3,5 años [5] y es dos veces más común en mujeres [5] . El curso clínico de la IPH es extremadamente variable y la mayoría de los pacientes continúan teniendo episodios de hemorragia pulmonar a pesar del tratamiento. La muerte puede ocurrir repentinamente por hemorragia pulmonar aguda o después de una insuficiencia pulmonar progresiva que resulta en insuficiencia respiratoria crónica [ cita requerida ]

Tratamiento

Los corticosteroides son la base del tratamiento de la HIP, aunque son controvertidos y carecen de evidencia clara a su favor. [6] Se cree que disminuyen la frecuencia de hemorragia, [7] [8] [9] mientras que otros estudios sugieren que no tienen ningún efecto sobre el curso o pronóstico de esta enfermedad. [3] [7] [10] En cualquier caso, la terapia con esteroides tiene efectos secundarios significativos. Pequeños ensayos han investigado el uso de otros medicamentos, pero ninguno ha surgido como un estándar claro de atención . Esto incluye moduladores inmunes como hidroxicloroquina , [11] [12] azatioprina , [13] [14] y ciclofosfamida . [15] La 6-mercaptopurina como terapia a largo plazo puede prevenir la hemorragia pulmonar. [16] Una carta científica de 2007 informa el éxito preliminar en la prevención de la hemorragia pulmonar con el antioxidante N-acetilcisteína . [17]

Pronóstico

La muerte puede sobrevenir rápidamente en caso de hemorragia pulmonar aguda y masiva o en períodos más prolongados como resultado de insuficiencia pulmonar persistente e insuficiencia cardíaca derecha. Históricamente, los pacientes tenían una supervivencia media de 2,5 años tras el diagnóstico, pero hoy en día el 86% puede sobrevivir más de cinco años. [5]

Historia

La enfermedad fue descrita por primera vez como "induración pulmonar parda" por Rudolf Virchow en 1864 en pacientes después de su muerte. Wilhelm Ceelen correlacionó posteriormente sus hallazgos con los síntomas clínicos de dos niños que murieron de IPH en 1931. [18] El primer paciente vivo fue diagnosticado por Jan Waldenström en 1944. [19] Se le han dado varios nombres, entre ellos:

Referencias

  1. ^ Kjellman B, Elinder G, Garwicz S, Svan H (septiembre de 1984). "Hemosiderosis pulmonar idiopática en niños suecos". Acta Paediatr Scand . 73 (5): 584–8. doi :10.1111/j.1651-2227.1984.tb09978.x. PMID  6485774. S2CID  35288686.
  2. ^ Ohga, S; Takahashi, K; Miyazaki, S; Kato, H; Ueda, K (1995). "Hemosiderosis pulmonar idiopática en Japón: 39 casos posibles a partir de un cuestionario de encuesta". Revista Europea de Pediatría . 154 (12): 994–995. doi :10.1007/BF01958645. PMID  8801109. S2CID  6752082.
  3. ^ ab Soergel KH, Sommers SC (1962). "Hemosiderosis pulmonar idiopática y síndromes relacionados". Am J Med . 32 (4): 499–511. doi :10.1016/0002-9343(62)90051-7.
  4. ^ Gonzalez-Crussi F, Hull MT, Grosefeld JL (1976). "Hemosiderosis pulmonar idiopática: evidencia de anormalidad de la membrana basal capilar". Am Rev Respir Dis . 114 (4): 689–698. doi :10.1164/arrd.1976.114.4.689 (inactivo 2024-09-12). PMID  970745.{{cite journal}}: CS1 maint: DOI inactivo a partir de septiembre de 2024 ( enlace )
  5. ^ abc Saeed, Muhammad M; Woo, Marlyn S; MacLaughlin, Eithne F; Margetis, Monique F; Keens, Thomas G (septiembre de 1999). "Pronóstico en la hemosiderosis pulmonar idiopática pediátrica". Chest . 116 (3): 721–725. doi :10.1378/chest.116.3.721. PMID  10492278. Archivado desde el original el 14 de abril de 2013.
  6. ^ Sethi, GR; Singhal, KK (octubre de 2008). "Enfermedades pulmonares y corticosteroides". Indian Journal of Pediatrics . 75 (10): 1045–56. doi :10.1007/s12098-008-0209-0. PMC 7091456 . PMID  19023529. 
  7. ^ ab Matsaniotis N, Karpouzas J, Apostolopoulou E, et al. (1968). "Hemosiderosis pulmonar idiopática en niños". Arco Dis Niño . 43 (229): 307–309. doi :10.1136/adc.43.229.307. PMC 2019947 . PMID  5652705. 
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  9. ^ Gilman PA, Zinkham WH (1969). "Hemosiderosis pulmonar idiopática grave en ausencia de evidencia clínica o radiológica de enfermedad pulmonar". J Pediatr . 75 (1): 118–121. doi :10.1016/S0022-3476(69)80110-1. PMID  5790393.
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  11. ^ Bush A, Sheppard MN, Warner JO (1992). "Cloroquina en la hemosiderosis pulmonar idiopática". Arch Dis Child . 67 (5): 625–627. doi :10.1136/adc.67.5.625. PMC 1793713 . PMID  1599302. 
  12. ^ Zaki M, Al Saleh Q, Al Mutari G (1995). "Efectividad de la terapia con cloroquina en la hemosiderosis pulmonar idiopática". Pediatric Pulmonology . 20 (2): 125–126. doi :10.1002/ppul.1950200213. PMID  8570303. S2CID  30052392.
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  14. ^ Rossi GA, Balzano E, Battistini E (1992). "Tratamiento a largo plazo con prednisona y azatioprina de un paciente con hemosiderosis pulmonar idiopática". Pediatr Pulmonol . 13 (3): 176–180. doi :10.1002/ppul.1950130310. PMID  1437333. S2CID  42147592.
  15. ^ Colombo JR, Stolz SM (1992). "Tratamiento de la hemosiderosis pulmonar primaria potencialmente mortal con ciclofosfamida". Chest . 102 (3): 959–960. doi :10.1378/chest.102.3.959. PMID  1516434.
  16. ^ Luo XQ, Ke ZY, Huang LB, Guan XQ, Zhang XL, Zhu J, Zhang YC (noviembre de 2008). "Terapia de mantenimiento con dosis ajustadas de 6-mercaptopurina en la hemosiderosis pulmonar idiopática". Pediatric Pulmonology . 43 (11): 1067–71. doi :10.1002/ppul.20894. PMID  18972408. S2CID  206379500. Archivado desde el original el 2020-08-01 . Consultado el 2019-12-03 .
  17. ^ "Hemosiderosis pulmonar idiopática: primer tratamiento médico del mundo realizado por investigadores de la Queen Mary University de Londres y la Universidad de Leicester". Medical New Today . 2 de junio de 2007. Archivado desde el original el 7 de diciembre de 2008 . Consultado el 15 de febrero de 2010 .
  18. ^ Ceelen, W. (1931). "Die Kreislaufstörungen der Lungen". En Henke, F.; Lubarsch, O. (eds.). Handbuch der speziellen pathologischen Anatomie und Histologie (en alemán). vol. 3. Berlín: Springer. pag. 10.
  19. ^ Heiner, DC (1990). "Hemosiderosis pulmonar". En Chernick V, Kendig EL Jr (eds.). Trastornos del tracto respiratorio en niños . Filadelfia PA: WB Saunders. págs. 498–509.
  20. ^ Síndrome de Ceelen-Gellerstedt en ¿Quién le puso nombre?

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