Familia de glucósido hidrolasa 20

Familia de glucósidos hidrolasas

En biología molecular, la familia 20 de glucósido hidrolasa es una familia de glucósido hidrolasas .

Glucósido hidrolasas EC 3.2.1. son un grupo muy extendido de enzimas que hidrolizan el enlace glicosídico entre dos o más carbohidratos, o entre un carbohidrato y un resto no carbohidrato. Un sistema de clasificación de las glucósido hidrolasas, basado en la similitud de secuencia, ha llevado a la definición de más de 100 familias diferentes. ^{[1] [2] [3]} Esta clasificación está disponible en el sitio web de CAZy , ^{[4] [5]} y también se analiza en CAZypedia, una enciclopedia en línea de enzimas activas de carbohidratos. ^{[6] [7]}

La familia de glucósido hidrolasa 20 CAZY GH_20 comprende enzimas con varias actividades conocidas; beta-hexosaminidasa ( EC 3.2.1.52); lacto-N-biosidasa ( EC 3.2.1.140). El oxígeno carbonílico del grupo acetamido C-2 del sustrato actúa como nucleófilo/base catalítico en esta familia de enzimas.

En el cerebro y otros tejidos, la beta-hexosaminidasa A degrada los gangliósidos GM2 ; específicamente, la enzima hidroliza residuos terminales de N-acetil-D-hexosamina no reductores en N-acetil-beta-D-hexosaminidas. Existen 3 formas de beta-hexosaminidasa: la hexosaminidasa A es un trímero , con una cadena alfa, una beta-A y una beta-B; la hexosaminidasa B es un tetrámero de dos cadenas beta-A y dos cadenas beta-B; y la hexosaminidasa S es un homodímero de cadenas alfa. Las dos cadenas beta se derivan de la escisión de un precursor. Las mutaciones en la cadena beta provocan la enfermedad de Sandhoff , un trastorno de almacenamiento lisosomal caracterizado por la acumulación de gangliósido GM2. ^[8]

Referencias

1. Henrissat B, Callebaut I, Fábrega S, Lehn P, Mornon JP, Davies G (julio de 1995). "Maquinaria catalítica conservada y predicción de un pliegue común para varias familias de glicosilhidrolasas". Actas de la Academia Nacional de Ciencias de los Estados Unidos de América . 92 (15): 7090–4. Código bibliográfico : 1995PNAS...92.7090H. doi : 10.1073/pnas.92.15.7090 . PMC  41477 . PMID  7624375.
2. Davies G, Henrissat B (septiembre de 1995). "Estructuras y mecanismos de las glicosilhidrolasas". Estructura . 3 (9): 853–9. doi : 10.1016/S0969-2126(01)00220-9 . PMID  8535779.
3. Henrissat B, Bairoch A (junio de 1996). "Actualización de la clasificación basada en secuencias de glicosilhidrolasas". La revista bioquímica . 316 (parte 2): 695–6. doi :10.1042/bj3160695. PMC 1217404 . PMID  8687420. 
4. "Inicio". CAZy.org . Consultado el 6 de marzo de 2018 .
5. Lombard V, Golaconda Ramulu H, Drula E, Coutinho PM, Henrissat B (enero de 2014). "La base de datos de enzimas activas sobre carbohidratos (CAZy) en 2013". Investigación de ácidos nucleicos . 42 (Problema de la base de datos): D490–5. doi : 10.1093/nar/gkt1178. PMC 3965031 . PMID  24270786. 
6. "Familia 20 de glucósido hidrolasa". CAZypedia.org . Consultado el 6 de marzo de 2018 .
7. Consorcio CAZypedia (diciembre de 2018). "Diez años de CAZypedia: una enciclopedia viviente de enzimas activas en carbohidratos" (PDF) . Glicobiología . 28 (1): 3–8. doi : 10.1093/glicob/cwx089 . PMID  29040563.
8. Bolhuis PA, Ponne NJ, Bikker H, Baas F, Vianney de Jong JM (septiembre de 1993). "Base molecular de una forma adulta de la enfermedad de Sandhoff: la sustitución de arginina por glutamina en la posición 505 de la cadena beta de la beta-hexosaminidasa da como resultado una enzima lábil". Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Base molecular de la enfermedad . 1182 (2): 142–6. doi :10.1016/0925-4439(93)90134-m. PMID  8357844.

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