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Escala de valoración funcional de la ELA (revisada)

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa que afecta típicamente a adultos de entre 54 y 67 [1] años de edad, aunque cualquier persona puede ser diagnosticada con la enfermedad. Las personas diagnosticadas con ELA viven en promedio de 2 a 4 años después del diagnóstico debido a la rápida progresión de la enfermedad. [2] [3] Los médicos califican la progresión y la gravedad de la ELA en la Escala de Calificación Funcional de ELA , que ha sido revisada y se conoce como ALSFRS-R .

Criterios

La ALSFRS-R incluye 12 preguntas que pueden tener una puntuación de 0 a 4. Una puntuación de 0 en una pregunta indicaría que no hay función, mientras que una puntuación de 4 indicaría una función completa. [4] [5] Esta escala ha sido útil para los médicos en el diagnóstico de pacientes, la medición de la progresión de la enfermedad y también para los investigadores a la hora de seleccionar pacientes para un estudio y medir los efectos potenciales de un ensayo clínico . [4] [6]

Sin embargo, la escala ALSFRS-R tiene algunas limitaciones, ya que no es útil para comparar las puntuaciones de personas que presentan diferentes tipos de ELA. En la ELA, el tipo principal de inicio es el bulbar, seguido del inicio en las extremidades , que describe la región de las neuronas motoras afectadas en primer lugar. [3] Las personas también pueden presentar ELA de inicio respiratorio , [7] pero esto ocurre muy raramente. Dado que hay tres tipos diferentes de ELA, las puntuaciones de la ALSFRS-R a menudo se agrupan en categorías según el tipo de inicio. [7]

Dado que existen tres vías principales de progresión, las preguntas también se dividen en relación con los tipos de inicio. Las preguntas 1 a 3 están relacionadas con el inicio bulbar, las preguntas 4 a 9 están relacionadas con el inicio en las extremidades y las preguntas 10 a 12 están relacionadas con el inicio respiratorio. [7] Otros desarrollos de la ALSFRS-R incluyen una versión extendida (ALSFRS-EX) [8] para mitigar el efecto suelo y una versión con notas explicativas, que es particularmente adecuada para la autoevaluación (ALSFRS-R-SE, autoexplicativa). [9]

Progresión

Las puntuaciones de la ALSFRS-R calculadas en el momento del diagnóstico se pueden comparar con las puntuaciones obtenidas a lo largo del tiempo para determinar la velocidad de progresión. La tasa de cambio, denominada pendiente de la ALSFRS-R, se puede utilizar como indicador de pronóstico. [7] [10] [11]

Aunque la puntuación ALSFRS-R es un indicador pronóstico reconocido, [5] es más útil comparar varios indicadores, incluida la capacidad vital (FVC%) y el Perfil de Impacto de la Enfermedad (SIP) [5] [12] para aumentar la precisión de un pronóstico determinado.

La relación entre la puntuación de la ALSFRS-R y los criterios de estadificación también es útil para determinar el pronóstico. El sistema de King se basa en la propagación clínica de la enfermedad como medida de progresión [5] [13], mientras que la estadificación de Milán-Torino (MiToS) utiliza las subpuntuaciones producidas por la ALSFRS-R para definir los estadios. [5] [14]

Preguntas

Las preguntas utilizadas para determinar la puntuación ALSFRS-R de un individuo se enumeran a continuación. [5]

Referencias

  1. ^ Chiò, A.; Logroscino, G.; Traynor, BJ; Collins, J.; Simeone, JC; Goldstein, LA; White, LA (2013). "Epidemiología global de la esclerosis lateral amiotrófica: una revisión sistemática de la literatura publicada". Neuroepidemiología . 41 (2): 118–130. doi :10.1159/000351153. ISSN  0251-5350. PMC  4049265 . PMID  23860588.
  2. ^ Hobson, Esther V.; McDermott, Christopher J. (2016). "Tratamiento de apoyo y sintomático de la esclerosis lateral amiotrófica" (PDF) . Nature Reviews Neurology . 12 (9): 526–538. doi :10.1038/nrneurol.2016.111. PMID  27514291. S2CID  8547381.
  3. ^ ab "Acerca de la ELA - Sociedad de ELA de Canadá". Sociedad de ELA de Canadá . Consultado el 31 de octubre de 2017 .
  4. ^ ab Martin, Sarah; Al Khleifat, Ahmad; Al-Chalabi, Ammar (28 de marzo de 2017). "¿Qué causa la esclerosis lateral amiotrófica?". F1000Research . 6 : 371. doi : 10.12688/f1000research.10476.1 . ISSN  2046-1402. PMC 5373425 . PMID  28408982. 
  5. ^ abcdef Cedarbaum, Jesse M.; Stambler, Nancy; Malta, Errol; Fuller, Cynthia; Hilt, Dana; Thurmond, Barbara; Nakanishi, Arline (1999-10-31). "La ALSFRS-R: una escala de calificación funcional de ELA revisada que incorpora evaluaciones de la función respiratoria". Revista de las Ciencias Neurológicas . 169 (1–2): 13–21. doi :10.1016/s0022-510x(99)00210-5. PMID  10540002. S2CID  7057926.
  6. ^ Mora, Jesús S (1 de octubre de 2017). "Edaravona para el tratamiento de la ELA en etapa temprana". The Lancet Neurology . 16 (10): 772. doi :10.1016/S1474-4422(17)30289-2. PMID  28920880. S2CID  2292915.
  7. ^ abcd Rooney, James; Burke, Tom; Vajda, Alice; Heverin, Mark; Hardiman, Orla (1 de mayo de 2017). "¿Qué mide realmente la ALSFRS-R? Un análisis longitudinal y de supervivencia de las subpuntuaciones de la dimensión funcional en la esclerosis lateral amiotrófica". J Neurol Neurosurg Psychiatry . 88 (5): 381–385. doi :10.1136/jnnp-2016-314661. hdl : 2262/100143 . ISSN  0022-3050. PMID  27888187. S2CID  24719932.
  8. ^ Wicks, P.; Massagli, MP; Wolf, C.; Heywood, J. (mayo de 2009). "Función de medición en ELA avanzada: validación de los ítems de extensión de la ALSFRS-EX". Revista Europea de Neurología . 16 (3): 353–9. doi :10.1111/j.1468-1331.2008.02434.x. PMID  19364363. S2CID  27696665.
  9. ^ Maier, André; Boentert, Matías; Reilich, Peter; Witzel, Simón; Petri, Susana; Großkreutz, Julian; Metelmann, Moritz; Lingor, Paul; Cordts, Isabell; Dorst, Johannes; Zeller, Daniel; Günther, René; Hagenacker, Tim; Grehl, Torsten; Spittel, Susana; Schuster, Joaquín; Ludolf, Alberto; Meyer, Thomas (diciembre de 2022). "ALSFRS-R-SE: una versión adaptada, anotada y autoexplicativa de la escala de calificación funcional de la esclerosis lateral amiotrófica revisada". Investigación y práctica neurológica . 4 (1): 60. doi : 10.1186/s42466-022-00224-6 . ISSN  2524-3489. PMC 9753252 . Número de modelo:  PMID36522775. 
  10. ^ Kimura, F.; Fujimura, C.; Ishida, S.; Nakajima, H.; Furutama, D.; Uehara, H.; Shinoda, K.; Sugino, M.; Hanafusa, T. (24 de enero de 2006). "La tasa de progresión de ALSFRS-R en el momento del diagnóstico predice el tiempo de supervivencia en la ELA". Neurología . 66 (2): 265–267. doi :10.1212/01.wnl.0000194316.91908.8a. ISSN  0028-3878. PMID  16434671. S2CID  31365609.
  11. ^ Elamin, Marwa; Bede, Peter; Montuschi, Anna; Pender, Niall; Chio, Adriano; Hardiman, Orla (1 de junio de 2015). "Predicción del pronóstico en la esclerosis lateral amiotrófica: un algoritmo simple". Revista de neurología . 262 (6): 1447–1454. doi :10.1007/s00415-015-7731-6. ISSN  0340-5354. PMC 4469087 . PMID  25860344. 
  12. ^ Bergner, M.; Bobbitt, RA; Carter, WB; Gilson, BS (agosto de 1981). "El perfil de impacto de la enfermedad: desarrollo y revisión final de una medida del estado de salud". Atención médica . 19 (8): 787–805. doi :10.1097/00005650-198108000-00001. ISSN  0025-7079. PMID  7278416. S2CID  20325580.
  13. ^ Roche, Jose C.; Rojas-Garcia, Ricardo; Scott, Kirsten M.; Scotton, William; Ellis, Catherine E.; Burman, Rachel; Wijesekera, Lokesh; Turner, Martin R.; Leigh, P. Nigel (marzo de 2012). "Un sistema de estadificación propuesto para la esclerosis lateral amiotrófica". Brain: A Journal of Neurology . 135 (Pt 3): 847–852. doi :10.1093/brain/awr351. ISSN  1460-2156. PMC 3286327 . PMID  22271664. 
  14. ^ Chiò, Adriano; Hammond, Edward R.; Mora, Gabriele; Bonito, Virginio; Filippini, Graziella (enero de 2015). "Desarrollo y evaluación de un sistema de estadificación clínica para la esclerosis lateral amiotrófica". Revista de neurología, neurocirugía y psiquiatría . 86 (1): 38–44. doi :10.1136/jnnp-2013-306589. hdl : 2318/153858 . ISSN  1468-330X. PMID  24336810. S2CID  10365806.

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