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Enfermedad de Kienböck

La enfermedad de Kienböck es un trastorno de la muñeca . Recibe su nombre del Dr. Robert Kienböck , un radiólogo de Viena, Austria, que describió la osteomalacia del semilunar en 1910. [1]

Se trata de una rotura del hueso semilunar , un hueso del carpo de la muñeca que se articula con el radio en el antebrazo. En concreto, la enfermedad de Kienböck es otro nombre para la necrosis avascular [2] (muerte y fractura del tejido óseo debido a la interrupción del suministro de sangre) con fragmentación y colapso del semilunar. Esto se ha atribuido clásicamente a la rotura arterial, pero también puede ocurrir después de eventos que producen congestión venosa con presión interósea elevada.

Causa

No se conoce la causa exacta de la enfermedad de Kienböck, aunque se cree que existen diversos factores que predisponen a una persona a padecerla. Aunque no hay evidencia de que la enfermedad de Kienböck sea hereditaria, es posible que factores genéticos no identificados puedan contribuir al desarrollo de la enfermedad. [3]

Los estudios han encontrado una correlación entre tener la enfermedad de Kienböck y tener ascendencia europea occidental, pero no se puede confirmar positivamente ningún vínculo definitivo [ cita requerida ] .

La necrosis del hueso semilunar se puede atribuir con frecuencia a un traumatismo en la muñeca, como una fractura expuesta, que podría provocar la interrupción del suministro de sangre al semilunar. La sangre fluye hacia el semilunar a través de varias arterias, cada una de las cuales suministra un porcentaje de la sangre. Cuando se corta una de estas vías, aumenta la probabilidad de que el paciente desarrolle necrosis. [4] A pesar de la preponderancia de la evidencia, no se ha verificado de manera concluyente ninguna causa en particular. [ cita requerida ]

Los datos sugieren que la mayoría de las personas con síndrome de Kienböck se ven afectadas en su mano dominante, aunque aproximadamente un tercio informa que la afección se presenta en su mano no dominante . En muy pocos casos ha habido personas que la han desarrollado en ambas muñecas.

La enfermedad de Kienböck está clasificada como un "trastorno raro", lo que significa que afecta a menos de 200.000 personas en la población de EE. UU. [5]

Muchas personas con Kienböck se sienten frustradas por la falta de consenso entre los cirujanos de mano sobre los tratamientos óptimos para la enfermedad de Kienböck. [ cita requerida ] Sin importar en qué etapa de progresión se encuentre la enfermedad, no existe un mejor tratamiento, y la decisión a menudo se basa parcialmente, o incluso principalmente, en factores incidentales como la tolerancia al dolor del paciente, el deseo del paciente de volver al uso activo de la mano (como en ocupaciones manuales) y el nivel de experiencia del cirujano con diferentes tratamientos. [6]

Sin embargo, dado que cada caso de Kienböck es diferente, la composición de los huesos de la muñeca y del brazo son factores importantes que se individualizan en cada paciente. Por lo tanto, una sola cirugía nunca podrá resolver todos los problemas asociados con la enfermedad. Por lo tanto, no se puede llegar a un consenso entre los cirujanos. [ cita requerida ]

Diagnóstico

Clasificación radiográfica

Descrito por primera vez por David Lichtman et al. en 1977. [7] El propósito de este sistema de clasificación es guiar el tratamiento y permitir la comparación de resultados clínicos.

  1. Estadio I Radiografía normal (posible fractura del semilunar).
  2. Esclerosis del semilunar en estadio II sin colapso. (Partes del semilunar comienzan a deteriorarse. Esto se observa como una mancha blanca en las radiografías).
  3. Estadio IIIA Colapso y fragmentación del semilunar, además de migración proximal del hueso grande.
  4. Estadio IIIB Colapso y fragmentación del semilunar, además de migración proximal del hueso grande. Además, hay deformidad fija en flexión del escafoides.
  5. Estadio IV Cambios hasta fragmentación inclusive, con cambios artríticos radiocarpianos y mediocarpianos.

Tratamiento

Se pueden realizar operaciones que intenten restablecer el suministro de sangre al semilunar. [ cita requerida ]

Dependiendo de la etapa en la que se encuentre la enfermedad cuando se descubre, se aplican diferentes tratamientos. [ cita requerida ]

Si las radiografías muestran un semilunar prácticamente intacto (que no ha perdido mucho tamaño ni se ha comprimido hasta adoptar una forma triangular), pero una resonancia magnética muestra una falta de flujo sanguíneo al hueso, normalmente se intenta la revascularización . Las técnicas de revascularización, que suelen implicar un injerto óseo extraído de otra parte del cuerpo (que a menudo se mantiene en su lugar mediante un fijador externo durante un período de semanas o meses), han dado resultados satisfactorios en estadios tan avanzados como el 3B, aunque su uso en estadios posteriores (como la mayoría de los tratamientos para la enfermedad de Kienböck) es controvertido. [8] Una opción de tratamiento conservador sería utilizar un estimulador óseo por ultrasonidos, que utiliza ultrasonidos pulsados ​​de baja intensidad para aumentar el factor de crecimiento endotelial vascular (VEG-F) y aumentar el flujo sanguíneo al hueso.

Varianza cubital negativa.

Algunos pacientes con síndrome de Kienböck presentan una diferencia de longitud anormalmente grande entre el radio y el cúbito , denominada " variación cubital ", que se cree que causa una presión indebida sobre el semilunar, lo que contribuye a su avascularidad. En casos con dicha diferencia, se realiza comúnmente un acortamiento radial . En este procedimiento, el radio (el hueso largo lateral) se acorta en una longitud determinada, generalmente entre 2 y 5 mm, para aliviar la presión sobre el semilunar moribundo. Se inserta una placa de titanio para mantener unido el hueso recién acortado. [ cita requerida ]

Durante la etapa 3, el semilunar ha comenzado a romperse debido a la presión de los huesos circundantes. Esto hace que fragmentos afilados de hueso floten entre las articulaciones, lo que provoca un dolor insoportable. En este punto, el semilunar está listo para ser extirpado. La cirugía que se realiza con más frecuencia es la carpectomía de la fila proximal , en la que se extraen el semilunar, el escafoides y el piramidal. Esto limita en gran medida el rango de movimiento de la muñeca, pero se puede lograr un alivio del dolor durante más tiempo que después de las otras cirugías.

Otra opción quirúrgica para esta etapa es un implante de titanio, silicio o pirocarbono que reemplaza al semilunar, aunque los médicos lo desaconsejan debido a la tendencia del implante a suavizar los bordes de los huesos circundantes, causando así nervios pinzados dolorosos cuando los huesos se salen de su lugar.

Después de extirpar el semilunar, se puede realizar otro procedimiento, el acortamiento cubital . Esto alivia la presión sobre la articulación de la muñeca recién formada del pisiforme, el ganchoso y el grande. Según el cirujano, el procedimiento puede realizarse de la misma manera que el acortamiento radial , donde se extirpa una pequeña sección o se puede extirpar toda la parte superior del cúbito.

En la etapa 4, el semilunar se ha desintegrado por completo y los demás huesos de la muñeca se han extendido hacia abajo para llenar el vacío. La mano ahora tiene un aspecto deformado. El único procedimiento que se puede realizar es la fusión total de la muñeca , donde se inserta una placa en la parte superior de la muñeca desde el radio hasta los carpos, congelando efectivamente toda la flexión y el movimiento en la muñeca. La rotación aún es posible ya que está controlada por el radio y el cúbito.

Esta es actualmente la última y más completa opción quirúrgica para quienes padecen la enfermedad de Kienböck. La mayoría de los tratamientos descritos aquí no son mutuamente excluyentes, lo que significa que un solo paciente puede recibir muchos de ellos en su búsqueda por aliviar el dolor. Por ejemplo, algunos pacientes han recibido yeso, injerto óseo, acortamiento radial, carpectomía de la fila proximal y fusión de muñeca, todo en la misma mano.

Referencias

  1. ^ synd/2750 en ¿Quién le puso nombre?
  2. ^ Vahlensieck, Martín; Genant, Harry K.; Reiser, Maximiliano (2000). Resonancia magnética del sistema musculoesquelético. Thiéme. págs. 114–. ISBN 978-0-86577-875-7. Recuperado el 17 de julio de 2011 .
  3. ^ "Enfermedad de Kienbock". Centro de Información sobre Enfermedades Genéticas y Raras (GARD), un programa de NCAT . Consultado el 17 de abril de 2018 .
  4. ^ Dubey PP, Chauhan NK, Siddiqui MS, Verma AK (2011). "Estudio del suministro vascular del semilunar y consideración aplicada a la enfermedad de Kienböck". Hand Surg . 16 (1): 9–13. doi :10.1142/S021881041100500X. PMID  21348025.
  5. ^ NORD — Organización Nacional de Enfermedades Raras, Inc. Archivado el 17 de febrero de 2009 en Wayback Machine.
  6. ^ http://www.wheelessonline.com/ortho/Kienböck_disease_lunatomalacia Archivado el 1 de julio de 2020 en Wayback Machine , visitado el 19 de febrero de 2007
  7. ^ Lichtman, DM; Mack, GR; MacDonald, RI; Gunther, SF; Wilson, JN (octubre de 1977). "Enfermedad de Kienböck: el papel de la artroplastia de reemplazo de silicona". J Bone Joint Surg Am . 59 (7): 899–908. doi :10.2106/00004623-197759070-00011. PMID  908720.
  8. ^ Bochud RC, Büchler U (agosto de 1994). "Enfermedad de Kienböck, etapa temprana 3: reconstrucción en altura y revascularización del núcleo del semilunar". J Hand Surg Br Vol . 19 (4): 466–78. doi :10.1016/0266-7681(94)90212-7. PMID  7964099. S2CID  23677005.

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