El tumor fibroso solitario ( TFS ), también conocido como tumor fibroso de la pleura , es un tumor mesenquimal poco común que se origina en la pleura [1] o prácticamente en cualquier sitio del tejido blando, incluida la vesícula seminal . [2] Aproximadamente entre el 78% y el 88% de los TFS son benignos y entre el 12% y el 22% son malignos . [3] La Organización Mundial de la Salud (2020) clasificó el TFS como un tipo específico de tumor en la categoría de tumores fibroblásticos y miofibroblásticos malignos . [4]
Alrededor del 80% de los TFS pleurales se originan en la pleura visceral, mientras que el 20% surge de la pleura parietal. [5] Aunque suelen ser tumores muy grandes (hasta 40 cm de diámetro), más de la mitad son asintomáticos en el momento del diagnóstico. [5] Si bien algunos investigadores han propuesto que un TFS que ocupe al menos el 40% del hemitórax afectado se considere un "tumor fibroso solitario gigante", [6] aún no se ha reconocido tal variante "gigante" dentro del tumor pleural más utilizado. esquema de clasificación. [1]
Algunos TFS están asociados con el síndrome paraneoplásico de Doege-Potter , que es causado por la producción tumoral de IGF-2 .
En tumores fibrosos solitarios se han identificado fusiones somáticas recurrentes de los dos genes, la proteína 2 de unión a NGFI-A ( NAB2 ) y STAT6 , ubicadas en la región cromosómica 12q13. [7]
El tratamiento de elección para la TFS tanto benigna como maligna es la resección quirúrgica completa en bloque .
El pronóstico en los TFS benignos es excelente. Alrededor del 8% recurrirá después de la primera resección, y la recurrencia generalmente se cura después de una cirugía adicional. [3]
El pronóstico en los TFS malignos es mucho más reservado. Aproximadamente el 63% de los pacientes sufrirán una recurrencia de su tumor, de los cuales más de la mitad sucumbirán a la progresión de la enfermedad en un plazo de dos años. [3] La quimioterapia y/o radioterapia adyuvante en la TFS maligna sigue siendo controvertida. [3]
Wagner mencionó por primera vez la SFT en la literatura científica. [8] La primera discusión sobre sus propiedades clínicas y patológicas fue por Klemperer y Rabin. [3] [9] Los TFS también se conocen como hemangiopericitomas , aunque este término ahora ha sido descontinuado de las clasificaciones de tumores de la OMS. [ cita necesaria ]
Con el paso de los años, los TFS pleurales adquirieron varios sinónimos, entre los que se incluyen tumor fibroso localizado, mesotelioma benigno, mesotelioma fibroso localizado, fibroma submesotelial y fibroma pleural. Se desaconseja el uso de nombres que incluyan mesotelioma para este tumor debido a la posible confusión con el mesotelioma maligno difuso , una enfermedad mucho más grave. [1]
