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Síndrome de Cohen-Gibson

El síndrome de Cohen-Gibson es un trastorno relacionado con el crecimiento excesivo y se caracteriza por rasgos faciales dismórficos y discapacidad intelectual variable. La escoliosis y otras características podrían incluir hipotonía , dificultad para caminar debido a anomalías esqueléticas y hernia umbilical . [1]

Presentación

Genética

En algunos casos, una mutación sin sentido de novo en EED se asoció con niveles reducidos de H3K27me3 en comparación con el tipo salvaje. Esta disminución estuvo relacionada con la pérdida de actividad de PRC2 . [2]

Diagnóstico

Se realiza la historia clínica del individuo o sus exámenes de salud anteriores, un examen físico actual para verificar si hay anomalías físicas y un examen genético de los genes del paciente y la genealogía de la familia. [1]

Epidemiología

Se trata de una enfermedad rara y se desconoce su prevalencia e incidencia. Afecta por igual a hombres y mujeres. Se ha informado al menos cuatro veces en diferentes grupos demográficos raciales, una vez en un paciente turco, hispano, japonés y caucásico. [1]

Referencias

  1. ^ abc "SÍNDROME DE COHEN-GIBSON; COGIS" . Consultado el 21 de octubre de 2019 .
  2. ^ Imagawa E, Higashimoto K, Sakai Y, Numakura C, Okamoto N, Matsunaga S, et al. (junio de 2017). "Las mutaciones en los genes que codifican las subunidades 2 del complejo represivo Polycomb causan el síndrome de Weaver". Mutación humana . 38 (6): 637–648. doi : 10.1002/humu.23200 . PMID  28229514.