Gen codificador de proteínas en la especie Homo sapiens
El receptor de vasopresina 2 ( V2R ), o receptor de vasopresina arginina 2 (oficialmente llamado AVPR2 ), es una proteína que actúa como receptor de vasopresina . [5] AVPR2 pertenece a la subfamilia de receptores acoplados a proteína G. Su actividad está mediada por el tipo G s de proteínas G , que estimulan la adenilato ciclasa .
El AVPR2 se expresa en el túbulo renal , predominantemente en la membrana de las células del túbulo contorneado distal y los conductos colectores , en el tejido pulmonar fetal y el cáncer de pulmón , los dos últimos asociados con el empalme alternativo . El AVPR2 también se expresa fuera del riñón en el endotelio vascular. [6] La estimulación provoca la liberación del factor de von Willebrand y del factor VIII de las células endoteliales. [6] Debido a que el factor de von Willebrand ayuda a estabilizar los niveles circulantes del factor VIII, el análogo de vasopresina desmopresina se puede utilizar para estimular el receptor AVPR2 y aumentar los niveles circulantes del factor VIII. Esto es útil en el tratamiento de la hemofilia A, así como de la enfermedad de von Willebrand .
En el riñón, la principal propiedad de AVPR2 es responder a la vasopresina arginina estimulando mecanismos que concentran la orina y mantienen la homeostasis hídrica en el organismo. Cuando se pierde la función de AVPR2, se produce la enfermedad denominada diabetes insípida nefrogénica (DIN).
Antagonistas
Los antagonistas del receptor de vasopresina que son selectivos para el receptor V2 incluyen:
Sus principales usos son en la hiponatremia , como la causada por el síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética (SIADH) y la insuficiencia cardíaca , sin embargo estos agentes deben evitarse en pacientes con cirrosis . [7]
La demeclociclina y el carbonato de litio actúan como antagonistas indirectos de los receptores renales de vasopresina V 2 al inhibir la activación de la cascada del segundo mensajero de los receptores. [8] [9]
Farmacoperonas
Se ha demostrado que la función del receptor 2 de vasopresina se ve afectada de forma perjudicial por mutaciones puntuales en su gen. Algunas de estas mutaciones, cuando se expresan, hacen que el receptor permanezca en el citosol. Un método para recuperar la función del receptor utiliza farmacoperonas o chaperonas moleculares, que suelen ser pequeñas moléculas que rescatan las proteínas mal plegadas y las llevan a la superficie celular. Estas interactúan con el receptor para restablecer la función del receptor cognado sin actividad antagonista o agonista. Este método, cuando es eficaz, debería aumentar el alcance terapéutico. Se han identificado farmacoperonas que restauran la función del receptor V2. [10] [11] [12] [13]
Interacciones
Se ha demostrado que el receptor 2 de vasopresina arginina interactúa con C1QTNF1 . [14]
Referencias
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Lectura adicional
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Enlaces externos
- Entrada en GeneReviews/NCBI/NIH/UW sobre diabetes insípida nefrogénica
- "Informe sobre símbolos: AVPR2". Comité de nomenclatura genética de HUGO (HGNC).
- "Receptores de vasopresina y oxitocina: V2". Base de datos de receptores y canales iónicos de la IUPHAR . Unión Internacional de Farmacología Básica y Clínica.
- Página de detalles del gen AVPR2 y ubicación del genoma humano AVPR2 en el navegador de genoma de la UCSC .
- Resumen de toda la información estructural disponible en el PDB para UniProt : P30518 (receptor de vasopresina V2) en el PDBe-KB .