Cadena A del factor XIII de coagulación

Proteína que se encuentra en los humanos

La cadena A del factor XIII de coagulación , ( FXIIIa ), es una proteína que en los humanos está codificada por el gen F13A1 .

Función

Este gen codifica la subunidad A del factor XIII de coagulación. El factor XIII de coagulación es el último zimógeno que se activa en la cascada de coagulación sanguínea . El factor XIII plasmático es un heterotetrámero compuesto por 2 subunidades A y 2 subunidades B. Las subunidades A tienen función catalítica y las subunidades B no tienen actividad enzimática y pueden servir como moléculas transportadoras plasmáticas. El factor XIII plaquetario está compuesto por solo 2 subunidades A, que son idénticas a las de origen plasmático. Tras la escisión del péptido de activación por la trombina y en presencia de iones de calcio, el factor XIII plasmático disocia sus subunidades B y produce la misma enzima activa, el factor XIIIa, que el factor XIII plaquetario. Esta enzima actúa como una transglutaminasa para catalizar la formación de enlaces cruzados gamma-glutamil-épsilon-lisina entre las moléculas de fibrina, estabilizando así el coágulo de fibrina. También reticula el inhibidor de la alfa-2-plasmina, o fibronectina, con las cadenas alfa de la fibrina. La deficiencia del factor XIII se clasifica en dos categorías: deficiencia de tipo I, caracterizada por la falta de las subunidades A y B; y deficiencia de tipo II, caracterizada por la falta de la subunidad A solamente. Estos defectos pueden resultar en una tendencia a sangrar de por vida, cicatrización defectuosa de las heridas y abortos habituales. ^[5]

Interacciones

Se ha demostrado que la cadena A del factor XIII de coagulación interactúa con la cadena B del factor XIII de coagulación . ^{[6] [7]}

Referencias

1. GRCh38: Lanzamiento de Ensembl 89: ENSG00000124491 – Ensembl , mayo de 2017
2. GRCm38: Lanzamiento de Ensembl 89: ENSMUSG00000039109 – Ensembl , mayo de 2017
3. "Referencia de PubMed humana:". Centro Nacional de Información Biotecnológica, Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU .
4. "Referencia PubMed de ratón:". Centro Nacional de Información Biotecnológica, Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU . .
5. "Gen Entrez: factor de coagulación XIII F13A1, polipéptido A1".
6. Carrell NA, Erickson HP, McDonagh J (enero de 1989). "Microscopía electrónica y propiedades hidrodinámicas de las subunidades del factor XIII". J. Biol. Chem . 264 (1): 551–6. doi : 10.1016/S0021-9258(17)31294-2 . PMID  2491853.
7. Achyuthan KE, Rowland TC, Birckbichler PJ, Lee KN, Bishop PD, Achyuthan AM (septiembre de 1996). "Jerarquías en la unión del factor XIII humano, el factor XIIIa y la transglutaminasa de células endoteliales al fibrinógeno plasmático humano, la fibrina y la fibronectina". Mol. Cell. Biochem . 162 (1): 43–9. doi :10.1007/bf00250994. PMID  8905624. S2CID  23583301.

Lectura adicional

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• Adány R, Bárdos H (2003). "Subunidad A del factor XIII como transglutaminasa intracelular". Cell. Mol. Life Sci . 60 (6): 1049–60. doi :10.1007/s00018-003-2178-9. PMC 11138545.  PMID 12861374.  S2CID 7831538  .
• Bereczky Z, Katona E, Muszbek L (2005). "Estabilización de la fibrina (factor XIII), estructura de la fibrina y trombosis". Pathophysiol. Haemost. Thromb . 33 (5–6): 430–7. doi :10.1159/000083841. PMID  15692256. S2CID  12156307.
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