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Deficiencia de la vía terminal del complemento

La deficiencia terminal de la vía del complemento es una condición genética que afecta el complejo de ataque a la membrana del complemento (MAC).

Implica deficiencias de C5 , C6 , C7 y C8 . (Si bien el C9 es parte del MAC y se han identificado deficiencias, [1] no es necesario para la lisis celular. [2] )

Las personas con esta afección son propensas a la infección meningocócica . [3] Se puede recomendar la vacunación. [4]

Causa

Diagnóstico

Sospechar deficiencia de la vía terminal del complemento en pacientes con más de un episodio de infección por Neisseria.

Las pruebas iniciales del complemento a menudo incluyen C3 y C4, pero no C5 a C9. En cambio, el resultado de CH50 puede desempeñar un papel en el diagnóstico: si el nivel de CH50 es bajo pero C3 y C4 son normales, entonces puede estar justificado el análisis de los componentes terminales individuales.

Tratamiento

Los pacientes con deficiencia terminal de la vía del complemento deben recibir vacunas meningocócicas y neumocócicas. Pueden recibir vacunas vivas.

Referencias

  1. ^ Lint TF, Zeitz HJ, Gewurz H (noviembre de 1980). "Deficiencia hereditaria del noveno componente del complemento en el hombre". J. Inmunol . 125 (5): 2252–7. doi : 10.4049/jimmunol.125.5.2252 . PMID  7430628. S2CID  32575206.
  2. ^ Thomas M. Habermann; Clínica Mayo (1 de noviembre de 2007). Libro de texto conciso de medicina interna de Mayo Clinic. Prensa CRC. págs.30–. ISBN 978-1-4200-6749-1. Consultado el 14 de noviembre de 2010 .
  3. ^ JK Sinha y S. Bhattacharya. Un libro de texto de inmunología. Editores académicos. págs. 385–. ISBN 978-81-89781-09-5. Consultado el 14 de noviembre de 2010 .
  4. ^ Frederick S. Southwick (10 de diciembre de 2007). Enfermedades infecciosas: un curso clínico breve. Profesional de McGraw Hill. págs.149–. ISBN 978-0-07-147722-2. Consultado el 14 de noviembre de 2010 .

enlaces externos