Un defecto plaquetario activado por colágeno y trombina (COAT) es un trastorno de la función plaquetaria que se debe a una capacidad reducida para generar plaquetas procoagulantes . Se asocia con un fenotipo hemorrágico clínicamente relevante.
Durante la activación plaquetaria fisiológica, una fracción de las plaquetas expresa fosfatidilserina en su superficie y se vuelve altamente eficiente para mantener la generación de trombina . Estas plaquetas COAT pueden generarse mediante estimulación dual agonista con colágeno y trombina en un entorno de laboratorio. Los defectos plaquetarios de COAT deben distinguirse del síndrome de Scott , un trastorno hemorrágico poco común en el que los pacientes tienen alteración de la codificación de fosfolípidos y no expresan fosfolípidos cargados negativamente en su superficie incluso después del tratamiento con ionóforos de calcio. [1]
Las plaquetas procoagulantes son un subgrupo funcional de plaquetas con distintas propiedades en la hemostasia fisiológica . Después de una fuerte activación, las plaquetas procoagulantes expresan fosfatidilserina en su superficie y se vuelven muy eficientes para mantener la generación de trombina y, paralelamente, obtienen una función prohemostática al retener proteínas de los gránulos α en sus membranas. [1] Si bien un nivel bajo de plaquetas procoagulantes se asocia con una función plaquetaria deteriorada y diátesis hemorrágica, se ha demostrado que niveles altos empeoran los eventos trombóticos. [1] [2]