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Blefaroespasmo

El blefaroespasmo es un trastorno neurológico caracterizado por espasmos y contracciones intermitentes e involuntarias de los músculos orbiculares de los párpados (párpados) alrededor de ambos ojos. [1] [2] [3] [4] Estos producen espasmos o parpadeos anormales y, en casos extremos, un cierre sostenido del párpado que produce ceguera funcional.

La palabra blefaroespasmo se deriva del griego: βλέφαρον/blepharon, párpado, y σπασμός/spasmos, espasmo , una contracción muscular incontrolada. Esta afección debe distinguirse del temblor involuntario más común y leve de un párpado, conocido como mioquimia o fasciculación .

El blefaroespasmo es una forma de un grupo de trastornos del movimiento llamado distonía . [4] Puede ser un trastorno primario o secundario. El trastorno primario es el blefaroespasmo esencial benigno, término en el que el calificativo esencial indica que se desconoce la causa . El blefaroespasmo puede ocurrir como secundario a afecciones que incluyen ojos secos y otras enfermedades o afecciones oculares específicas, el síndrome de Meige y otras formas de distonía, y la enfermedad de Parkinson y otros trastornos del movimiento. [3]

El blefaroespasmo ocurre en la mediana edad y es más frecuente entre mujeres que hombres. Los tratamientos más comunes son medicamentos e inyecciones periódicas de toxina botulínica en los músculos del párpado.

Epidemiología

El blefaroespasmo es una enfermedad bastante rara. Las estimaciones de incidencia y prevalencia varían y tienden a ser más altas en los estudios de población que en los estudios de servicios, [5] probablemente debido a retrasos en el diagnóstico. [4] En los Estados Unidos, cada año se diagnostican aproximadamente 2.000 nuevos casos de blefaroespasmo. [6] Las estimaciones de incidencia por millón de personas-año oscilan entre 14,5 en el norte de California [7] y 100 en Taiwán. [8] Las estimaciones de prevalencia por millón oscilan entre 12 en el condado de Olmsted, Minnesota [9] y 133 en Puglia, en el sur de Italia. [10]

El inicio del blefaroespasmo tiende a ser entre los 40 y 60 años. [8] [10] [11] La afección es aproximadamente más del doble de frecuente entre las mujeres que entre los hombres, [7] [8] [11], lo que puede estar relacionado con la menopausia y los tratamientos hormonales. [12] [13] En Taiwán, la afección es más frecuente entre los trabajadores blancos que entre los obreros. [8]

Signos y síntomas

El blefaroespasmo generalmente comienza con contracciones ocasionales de ambos párpados, que progresan con el tiempo a espasmos y contracciones fuertes y frecuentes de los párpados. En episodios severos, el paciente no puede abrir los párpados (apraxia), lo que limita severamente sus actividades diarias. El cierre prolongado de los párpados puede provocar ceguera funcional. [4]

Los pacientes que sufren de blefaroespasmo también informan síntomas sensoriales que incluyen sensibilidad a la luz, [14] [15] ojos secos, [16] y sensación de ardor y arenilla en los ojos. [4] Aunque estos síntomas tienden a preceder a la aparición del blefaroespasmo, ambos pueden deberse a un tercer factor común. [17]

Por lo general, los síntomas (espasmos y contracciones de los párpados) tienden a empeorar cuando el paciente se relaja, pero disminuyen durante el sueño. [18] Los síntomas pueden aliviarse temporalmente mediante trucos sensoriales (gestos antagonistas), como estirar o frotar las cejas, los párpados o la frente, [19] y cantar, hablar o tararear. [20] El blefaroespasmo se ve agravado por la fatiga, el estrés y factores ambientales como el viento o la contaminación del aire. [21]

Aunque el blefaroespasmo se define como un trastorno bilateralmente simétrico que afecta a ambos ojos, algunas investigaciones han informado de un inicio unilateral. [11] [22]

Causas

Históricamente se creía que el blefaroespasmo se debía al funcionamiento anormal de los ganglios basales del cerebro . [23] Los ganglios basales son estructuras del cerebro que participan en la regulación de las funciones motoras y de recompensa.

Sin embargo, hoy se sabe que el blefaroespasmo afecta a varias regiones del cerebro y que es una enfermedad multifactorial en la que "uno o varios genes aún desconocidos, junto con factores epigenéticos y ambientales, se combinan para alcanzar el umbral que induce la enfermedad". [3]

El blefaroespasmo a menudo se asocia con ojos secos, pero el mecanismo causal aún no está claro. [16] [8] Investigaciones realizadas en Nueva York e Italia sugieren que el aumento del parpadeo (que puede ser provocado por ojos secos) conduce al blefaroespasmo. [24] [25] Un estudio de casos y controles realizado en China encontró que el blefaroespasmo agravaba los ojos secos. [26]

El blefaroespasmo puede estar asociado con distonía en otras partes del cuerpo, particularmente el síndrome de Meige . [27] [28] [4] El blefaroespasmo puede estar asociado con la enfermedad de Parkinson , pero el mecanismo causal aún no está claro. [29] [30] En casos raros, el blefaroespasmo se asocia con esclerosis múltiple . [31] [32]

Algunos fármacos pueden inducir blefaroespasmo, incluidos los utilizados para tratar la depresión [33] [34] y la enfermedad de Parkinson. [35] Se ha descubierto que la terapia de reemplazo hormonal para mujeres que atraviesan la menopausia está asociada con ojos secos, [13] que a su vez se asocia con blefaroespasmo.

El blefaroespasmo puede ser causado por conmociones cerebrales en algunos casos raros, cuando un golpe en la parte posterior de la cabeza daña los ganglios basales. [36]

El blefaroespasmo se asocia con la exposición al sol. [37]

Diagnóstico

No existen pruebas de laboratorio con las que diagnosticar definitivamente el blefaroespasmo. Históricamente, la afección se diagnosticaba erróneamente con frecuencia, [18] a menudo como una afección psiquiátrica. [6]

El diagnóstico del blefaroespasmo se ha visto potenciado por la propuesta de criterios diagnósticos objetivos que parten de "espasmos orbiculares de los ojos estereotipados, bilaterales y sincrónicos" y proceden a la identificación de un "truco sensorial" o "aumento del parpadeo". [38] Los criterios han sido validados en múltiples etnias en múltiples centros. [39]

Tratamiento

Los tratamientos estándar de primera línea para el blefaroespasmo son terapias conservadoras, medicación oral e inyecciones periódicas de toxina botulínica.

Especialmente cuando se asocia con ojos secos, el blefaroespasmo se puede aliviar con compresas tibias, gotas para los ojos y toallitas para los ojos. [40] [41] Un estudio japonés demostró que las compresas tibias que contenían mentol eran más efectivas para aumentar la película lagrimal. [42]

Los fármacos utilizados para tratar el blefaroespasmo son los anticolinérgicos, las benzodiazepinas , el baclofeno y la tetrabenazina. [43] La proporción de pacientes que se beneficiaron de los anticolinérgicos osciló entre 1 de cada 9 en Oregón [44] y 1 de cada 5 en Inglaterra. [11] Además de no resolver el blefaroespasmo, algunos medicamentos presentan el riesgo de efectos secundarios. En Japón, el uso de etizolam y benzodiazepinas se asoció con el desarrollo de blefaroespasmo. [33] [34] Un informe de caso de Sri Lanka sugiere tratamiento con Mosaprida . [45]

La principal terapia de primera línea son las inyecciones periódicas de toxina botulínica tipo A para inducir una parálisis parcial localizada de los músculos del párpado. [46] [47] Las inyecciones generalmente se administran a intervalos de alrededor de 10 semanas, con variaciones basadas en la respuesta del paciente y generalmente brindan un alivio bastante rápido de los espasmos musculares. Un estudio inglés informó que 118 (78%) de 151 pacientes experimentaron un alivio significativo de los síntomas durante una duración media de 9,2 semanas. [11] Sin embargo, en una minoría de pacientes, las inyecciones no proporcionan ningún alivio sintomático. Las inyecciones de toxina botulínica pueden disminuir su eficacia con el uso prolongado y requerir una dosis mayor. [48] ​​Las inyecciones de toxina botulínica aumentan el riesgo de problemas visuales y ptosis (párpados caídos). [46]

Los pacientes que no responden bien a los medicamentos o a las inyecciones de toxina botulínica son candidatos para el tratamiento quirúrgico. El tratamiento quirúrgico más eficaz ha sido la miectomía transportadora , la extirpación de los músculos responsables del cierre del párpado. [49] La miectomía es más eficaz que la neurectomía distal. [50]

Un informe de caso de California sugiere el uso de terapia de luz pulsada intensa para aliviar el blefaroespasmo. [51] Varias terapias complementarias simulan trucos sensoriales. Una consiste en colocar un dispositivo en las monturas de las gafas para presionar la sien del paciente. [52] Otro es la aplicación de finas cintas cosméticas en la frente y las cejas. [53]

Otra terapia complementaria es volver a entrenar el cerebro para que se "reconecte" y elimine los movimientos distónicos. Asociado con Joaquín Farias, las actividades de reentrenamiento sensoriomotor y la estimulación propioceptiva tienen como objetivo inducir neuroplasticidad , haciendo posible que los pacientes recuperen una función sustancial que se perdió debido al blefaroespasmo. [54] [55]

Los pacientes que sufren de blefaroespasmo pueden obtener alivio usando gafas ajustadas para levantar el párpado superior. [43]

Investigación

La Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU. mantiene un registro de ensayos clínicos de terapias para tratar el blefaroespasmo.

Multimedia

Fundación de investigación del blefaroespasmo

Entrenamiento de neuroplasticidad

Referencias

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