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Familia de proteasas Clp

En biología molecular, la familia de proteasas CLP es una familia de serina peptidasas que pertenecen a la familia de peptidasas MEROPS S14 ( familia de endopeptidasas ClpP , clan SK). ClpP es una proteasa dependiente de ATP que escinde varias proteínas , como la caseína y la albúmina . [1] Existe como un heterodímero de las subunidades A reguladoras de unión a ATP y de las subunidades P catalíticas, las cuales son necesarias para niveles efectivos de actividad proteasa en presencia de ATP, [1] aunque la subunidad P sola posee cierta actividad catalítica.

Se ha descubierto que proteasas muy similares a ClpP están codificadas en el genoma de las bacterias , en las mitocondrias de los metazoos , en algunos virus y en el cloroplasto de las plantas . Varias de las proteínas de esta familia se clasifican como homólogas no peptidasas , ya que se ha descubierto experimentalmente que no tienen actividad peptidasa o carecen de residuos de aminoácidos que se cree que son esenciales para la actividad catalítica.

Las mutaciones en CLPP mitocondrial están asociadas con el síndrome de Perrault [2] [3] [4] [5] y causan una variedad de defectos moleculares, desde la pérdida del acoplamiento de ATPasa hasta la activación o inhibición de la actividad peptidasa. [3] [6]

Ver también

Referencias

  1. ^ ab Maurizi MR, Clark WP, Katayama Y, Rudikoff S, Pumphrey J, Bowers B, Gottesman S (julio de 1990). "Secuencia y estructura de Clp P, el componente proteolítico de la proteasa Clp dependiente de ATP de Escherichia coli". La Revista de Química Biológica . 265 (21): 12536–45. doi : 10.1016/S0021-9258(19)38378-4 . PMID  2197275.
  2. ^ Newman, WG; Friedman, tuberculosis; Conway, GS; Demain LAM; Adán, diputado; Ardinger, HH; Pagon, RA; Wallace, SE; frijol LJH; Stephens, K.; Amemiya, A. (1993). Adán, Margarita P.; Ardinger, Holly H.; Pagon, Roberta A.; Wallace, Stephanie E. (eds.). "Síndrome de Perrault". Reseñas genéticas . Seattle (WA): Universidad de Washington, Seattle. PMID  25254289 . Consultado el 18 de noviembre de 2020 .
  3. ^ ab Jenkinson EM, Rehman AU, Walsh T, Clayton-Smith J, Lee K, Morell RJ, et al. (Abril 2013). "El síndrome de Perrault es causado por mutaciones recesivas en CLPP, que codifica una proteasa de cámara dependiente de ATP mitocondrial". Revista Estadounidense de Genética Humana . 92 (4): 605–13. doi :10.1016/j.ajhg.2013.02.013. PMC 3617381 . PMID  23541340. 
  4. ^ Ahmed S, Jelani M, Alrayes N, Mohamoud HS, Almramhi MM, Anshasi W, et al. (junio de 2015). "El análisis del exoma identificó una nueva mutación sin sentido en el gen CLPP en una familia saudí consanguínea que amplía el espectro clínico del síndrome de Perrault tipo 3". Revista de Ciencias Neurológicas . 353 (1–2): 149–54. doi :10.1016/j.jns.2015.04.038. PMID  25956234. S2CID  6053528.
  5. ^ Dursun F, Mohamoud HS, Karim N, Naeem M, Jelani M, Kırmızıbekmez H (diciembre de 2016). "Una nueva mutación sin sentido en el gen CLPP que causa el síndrome de Perrault tipo 3 en una familia turca". Revista de Investigación Clínica en Endocrinología Pediátrica . 8 (4): 472–477. doi :10.4274/jcrpe.2717. PMC 5198008 . PMID  27087618. 
  6. ^ Brodie EJ, Zhan H, Saiyed T, Truscott KN, Dougan DA (agosto de 2018). "Síndrome de Perrault tipo 3 causado por diversos defectos moleculares en CLPP". Informes científicos . 8 (1): 12862. Código bibliográfico : 2018NatSR...812862B. doi :10.1038/s41598-018-30311-1. PMC 6110781 . PMID  30150665. 

enlaces externos

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