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La anomalía de Ebstein

La anomalía de Ebstein es un defecto cardíaco congénito en el que las valvas septales y posteriores de la válvula tricúspide se desplazan hacia abajo, hacia el vértice del ventrículo derecho del corazón . [1] La EA tiene una gran heterogeneidad anatómica que genera un amplio espectro de características clínicas en la presentación y se complica por el hecho de que la lesión a menudo se acompaña de otras lesiones cardíacas congénitas. [2] Se clasifica como un defecto cardíaco congénito crítico [3] y representa menos del 1% de todos los defectos cardíacos congénitos que se presentan en alrededor de 1 por cada 200.000 nacidos vivos. [4] La anomalía de Ebstein generalmente se presenta con un soplo sistólico (a veces diastólico) y con frecuencia con un ritmo de galope. [5]

Signos y síntomas

El anillo valvular se encuentra todavía en su posición normal. Sin embargo, las valvas de la válvula están unidas, en un grado variable, a las paredes y al tabique del ventrículo derecho. Se observa una "atrialización" posterior de una parte del ventrículo derecho morfológico (que entonces es contiguo a la aurícula derecha). Esto hace que la aurícula derecha sea grande y el ventrículo derecho anatómico sea pequeño. [ cita requerida ]

Anormalidades relacionadas

Diagrama que muestra el desplazamiento hacia abajo de la válvula tricúspide desde su posición normal en el anillo fibroso hasta el ventrículo derecho.

Aunque la anomalía de Ebstein se define como el desplazamiento congénito de la válvula tricúspide hacia el vértice del ventrículo derecho, a menudo se asocia con otras anomalías. [ cita requerida ]

Anomalías anatómicas

Por lo general, existen anomalías anatómicas de la válvula tricúspide, con agrandamiento de la valva anterior de la válvula. Las otras valvas se describen como pegadas al endocardio. [ cita requerida ] La fijación de la pared ventricular subyacente es la más común para las valvas posteriores y septales, y las valvas anteriores en forma de vela también pueden estar ancladas a la pared libre del ventrículo derecho. [ cita requerida ]

ECG registrados durante ritmo sinusal y AVRT en una niña de 9 años con anomalía de Ebstein y una vía accesoria de Mahaim.

Alrededor del 50% de los individuos con anomalía de Ebstein tienen una derivación asociada entre las aurículas derecha e izquierda, ya sea un defecto del tabique auricular o un foramen oval permeable . [6]

Anormalidades electrofisiológicas

Alrededor del 50% de los individuos con anomalía de Ebstein tienen una vía accesoria con evidencia del síndrome de Wolff-Parkinson-White, secundaria al tejido atrializado del ventrículo derecho. Esto puede provocar ritmos cardíacos anormales, incluida la taquicardia por reentrada auriculoventricular . [ cita requerida ]

ECG de 10 derivaciones de una mujer con anomalía de Ebstein: el ECG muestra signos de agrandamiento de la aurícula derecha, que se aprecia mejor en V1. Otras ondas P son anchas y altas; se denominan ondas P "himalayas". Además, se observa un patrón de bloqueo de la rama derecha del haz de His y un bloqueo auriculoventricular de primer grado (intervalo PR prolongado) debido a un retraso de la conducción intraauricular. No se observa evidencia de un haz de Kent en esta paciente. Se observa la inversión de la onda T en V1-4 y una marcada onda Q en III; estos cambios son característicos de la anomalía de Ebstein y no reflejan cambios isquémicos en el ECG de esta paciente.

Otras anomalías que se pueden observar en el ECG incluyen:

  1. Signos de agrandamiento de la aurícula derecha u ondas P "Himalayas" altas y anchas
  2. Bloqueo auriculoventricular de primer grado que se manifiesta como un intervalo PR prolongado [7]
  3. complejos QRS de baja amplitud en las derivaciones precordiales derechas
  4. bloqueo atípico de rama derecha
  5. Inversión de la onda T en V1-V4 y ondas Q en V1-V4 y II, III y aVF. [8]

Factores de riesgo

Puede producirse un agrandamiento de la aorta ; se observa un mayor riesgo de anomalía en los bebés de mujeres que toman litio durante el primer trimestre del embarazo [9] (aunque algunos lo han cuestionado) [10] y en aquellas con síndrome de Wolff-Parkinson-White .

Diagnóstico

El ecocardiograma es la forma más común y específica de diagnosticar la anomalía de Ebstein porque muestra de manera efectiva las 4 cámaras del corazón, lo que permite visualizar la distancia entre el punto de bisagra de la valva septal de la válvula tricúspide y la valva anterior de la válvula mitral (índice de desplazamiento) para determinar si el valor es mayor a 8 mm/m 2 . [11]

Tratamiento

Medicamento

La cardiofisiología de Ebstein se presenta típicamente como una taquicardia por reentrada AV (antidrómica) con preexcitación asociada . En este contexto, el agente de tratamiento farmacológico preferido es la procainamida . Dado que el bloqueo AV puede promover la conducción a través de la vía accesoria, los medicamentos como los betabloqueantes , los bloqueantes de los canales de calcio y la digoxina están contraindicados [ cita requerida ] .

Si se produce fibrilación auricular con preexcitación, las opciones de tratamiento incluyen procainamida, flecainida , propafenona , dofetilida e ibutilida , ya que estos medicamentos retardan la conducción en la vía accesoria que causa la taquicardia y deben administrarse antes de considerar la cardioversión eléctrica. La amiodarona intravenosa también puede convertir la fibrilación auricular y/o retardar la respuesta ventricular. [ cita requerida ]

Cirugía

La Sociedad Cardiovascular Canadiense (CCS) recomienda la intervención quirúrgica para estas indicaciones: [12]

La CCS recomienda además que los pacientes que requieran una operación por anomalía de Ebstein sean operados por cirujanos especializados en cardiopatías congénitas que tengan una experiencia específica sustancial y hayan tenido éxito con esta operación. Se debe hacer todo lo posible para preservar la válvula tricúspide nativa. [12]

Historia

La anomalía de Ebstein recibió su nombre en honor a Wilhelm Ebstein , [13] [14] quien en 1866 describió el corazón del paciente Joseph Prescher, de 19 años. Joseph Prescher estaba cianótico con disnea, palpitaciones, distensión venosa yugular y cardiomegalia. En la autopsia, “Ebstein describió una valva anterior agrandada y fenestrada de la válvula tricúspide”. Además, “las valvas posterior y septal eran hipoplásicas, engrosadas y adheridas al ventrículo derecho. También había una porción atrializada adelgazada y dilatada del ventrículo derecho, una aurícula derecha agrandada y un foramen oval permeable”. [15]

Referencias

  1. ^ Boston, Umar S.; Bayle, Ken; Kumar, TK Susheel; Knott-Craig, Christopher J. (2020). "107. Anomalía de Ebstein neonatal". En Raja, Shahzad G. (ed.). Cirugía cardíaca: una guía completa . Suiza: Springer. págs. 971–980. ISBN 978-3-030-24176-6.
  2. ^ Eckerström, Filip; Dellborg, Mikael; Hjortdal, Vibeke Elisabeth; Eriksson, Peter; Mandalenakis, Zacharias (junio de 2023). "Mortalidad en pacientes con anomalía de Ebstein". Revista del Colegio Americano de Cardiología . 81 (25): 2420–2430. doi : 10.1016/j.jacc.2023.04.037 . PMID  37344044.
  3. ^ "Datos sobre los defectos cardíacos congénitos graves | NCBDDD | CDC" www.cdc.gov . 2017-06-27 . Consultado el 2017-10-12 .
  4. ^ Jost, Christine H. Attenhofer; Connolly, Heidi M.; Dearani, Joseph A.; Edwards, William D.; Danielson, Gordon K. (16 de enero de 2007). "Anomalía de Ebstein". Circulation . 115 (2): 277–285. doi : 10.1161/CIRCULATIONAHA.106.619338 . ISSN  0009-7322. PMID  17228014.
  5. ^ Engle, Mary Allen; Payne, Torrence PB; Bruins, Caroline; Taussig, Helen B. (junio de 1950). "Anomalía de Ebstein de la válvula tricúspide: informe de tres casos y análisis del síndrome clínico". Circulation . 1 (6): 1246–1260. doi :10.1161/01.CIR.1.6.1246. PMID  15414543. S2CID  13187818.
  6. ^ Mohan, Jagdish C. (2014). Un enfoque práctico para la ecocardiografía clínica . Jaypee Brothers Medical Pub. pág. 119. ISBN 978-93-5152-140-2.
  7. ^ "Bloqueo auriculoventricular". Biblioteca de conceptos médicos de Lecturio . Consultado el 3 de julio de 2021 .
  8. ^ Khairy P, Marelli AJ (diciembre de 2007). "Uso clínico de la electrocardiografía en adultos con cardiopatía congénita". Circulation . 116 (23): 2734–46. doi : 10.1161/CIRCULATIONAHA.107.691568 . PMID  18056539.
  9. ^ Attenhofer Jost CH, Connolly HM, Dearani JA, Edwards WD, Danielson GK (2007). "Anomalía de Ebstein". Circulation . 115 (2): 277–85. doi : 10.1161/CIRCULATIONAHA.106.619338 . PMID  17228014.
  10. ^ Yacobi S, Ornoy A (2008). "¿Es el litio un verdadero teratógeno? ¿Qué podemos concluir de los estudios prospectivos frente a los retrospectivos? Una revisión". Isr J Psychiatry Relat Sci . 45 (2): 95–106. PMID  18982835. Archivado desde el original el 30 de septiembre de 2020.
  11. ^ Alsaied, Tarek; Christopher, Adam B.; Da Silva, Jose; Gupta, Aditi; Morell, Victor O.; Lanford, Lizabeth; Weinberg, Jacqueline G.; Feingold, Brian; Seery, Thomas; Hoskoppal, Arvind; Goldstein, Bryan H.; Johnson, Jennifer A.; Olivieri, Laura J.; De Fonseca Da Silva, Luciana (23 de septiembre de 2022). "Imágenes multimodales en la anomalía de Ebstein". Cardiología pediátrica . 44 (1): 15–23. doi :10.1007/s00246-022-03011-x. PMID  36151322. S2CID  252496690.
  12. ^ ab Silversides, CK; Salehian, O.; Oechslin, E.; Schwerzmann, M.; Vonder Muhll, I.; Khairy, P.; Horlick, E.; Landzberg, M.; Meijboom, F.; Warnes, C.; Therrien, J. (2010). "Conferencia de consenso de la Sociedad Cardiovascular Canadiense de 2009 sobre el tratamiento de adultos con cardiopatía congénita: lesiones cardíacas congénitas complejas". Revista Canadiense de Cardiología . 26 (3): e98–117. doi :10.1016/S0828-282X(10)70356-1. PMC 2851473 . PMID  20352139. 
  13. ^ synd/435 en ¿Quién le puso nombre?
  14. ^ W. Ebstein. Über einen sehr seltenen Fall von Insufficienz der Valvula tricuspidalis, bedingt durch eine angeborene altogradige Missbildung derselben. Archiv für Anatomie, Physiologie und wissenschaftliche Medicin, Leipzig, 1866, 238-254.
  15. ^ Attenhofer Jost, Christine H.; Connolly, Heidi M.; Dearani, Joseph A.; Edwards, William D.; Danielson, Gordon K. (16 de enero de 2007). "Anomalía de Ebstein". Circulation . 115 (2): 277–285. doi :10.1161/circulationaha.106.619338. PMID  17228014.

Enlaces externos

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